O que é a síndrome de Hallopeau?

A síndrome de Hallopeau é uma doença muito rara que afeta principalmente mulheres de meia-idade com histórico de tabagismo. Até o momento, não há uma cura conhecida.

A síndrome de Hallopeau é uma patologia muito rara, embora alguns acreditem que seja subdiagnosticada . Seja como for, há muito poucos casos relatados, e a maioria deles correspondem a mulheres de meia idade.

O nome da síndrome de Hallopeau presta homenagem ao médico francês François Henri Hallopeau , que fez grandes contribuições à dermatologia. A ele, deve-se a descrição da acrodermatite contínua e importantes contribuições no estudo da hanseníase, tuberculose cutânea, etc…

A síndrome de Hallopeau foi relatada pela primeira vez em 1888 por Radcliffe-Crocker. No entanto, foi em 1890 que Hallopeau descreveu a doença de maneira mais concreta. Em princípio, ela tinha o nome de acrodermatite supurativa contínua .

O que é a síndrome de Hallopeau?

A síndrome de Hallopeau é uma doença inflamatória crônica  que afeta os dedos das mãos e dos pés . Também é conhecida como acropustulose, acrodermatite pustular, acrodermatite prestans ou dermatite repens.

A principal característica desta doença é o aparecimento de erupções cutâneas com pus estéril . Em princípio, afetam apenas as pontas dos dedos, mas tendem a se expandir gradualmente para toda a área local.

Em casos crônicos, e após uma boa quantidade de tempo, as erupções cutâneas geralmente se transformam em lesões incapacitantes . Principalmente a atrofia, onicodistrofia e osteólise. Todas estas causam um dano permanente.

Principais características

Normalmente a doença começa nas pontas dos dedos das mãos. Raramente aparece primeiro nos pés. A primeira coisa que se observa são pequenas pústulas que se juntam e formam lagos de pus . Esse pus não contém bactérias, por isso é considerado estéril.

Quando as pústulas se partem, deixam a pele corada e brilhante. Novas pústulas nascem na área. Quando são formadas sob o leito ungueal, é comum que levem à perda da placa ou à onicodistrofia , uma alteração significativa da superfície da unha.

As lesões variam de acordo com o estágio da doença. Nos episódios agudos as pústulas têm o comportamento descrito, com tendência a se espalhar para áreas próximas. No estágio crônico é possível que haja uma destruição total da matriz ungueal , o que leva à perda da unha, ou anoniquia.

Da mesma forma, a pele se atrofia severamente. Há uma inflamação das falanges ou osteítes e isso resulta em osteólise ou destruição do tecido ósseo. Muitas vezes isso acaba comprometendo as articulações. A doença pode se espalhar até cobrir a parte de trás do antebraço ou do pé.

Causas e diagnóstico

A ciência não sabe as razões pelas quais a síndrome de Hallopeau ocorre. No entanto, existe atualmente um consenso de que esta doença é uma forma clínica localizada de psoríase pustulosa . Esta é uma complicação grave da psoríase típica.

Acredita-se que a síndrome de Hallopeau seja um distúrbio auto imune caracterizado por uma desregulação imunológica localizada na pele . Sabe-se que a maioria dos casos ocorre em mulheres de meia-idade com histórico de tabagismo. Também é comum que a doença surja por uma infecção ou trauma.

O diagnóstico da síndrome de Hallopeau é clínico e histopatológico . A primeira coisa que se debe estabelecer é se as pústulas são estéreis. Para isso, geralmente uma cultura é realizada, embora em algumas ocasiões seja necessário fazer uma biópsia.

Do ponto de vista histopatológico, a principal característica é a pústula, ocupada por neutrófilos . Não há necrose epidérmica, nem espongiose. É comum que haja um linfo-histiocitário moderado infiltrado. Este fica localizado na parte superior da derme e apresenta edema focal.

Evolução e prognóstico

A síndrome de Hallopeau pode ser muito resistente a tratamentos quando atinge a fase crônica. Até o momento, não foi desenvolvido nenhum medicamento que tenha sido bem-sucedido na obtenção de uma remissão duradoura . Os casos são tão raros que não existem diretrizes terapêuticas claras .

A doença costuma ficar confinada à região de origem durante vários anos. No entanto, também é comum avançar para as áreas circundantes. Em casos extremamente raros, o problema se espalha e afeta as membranas mucosas.

Excepcionalmente, foram relatados casos de melhora espontânea. No entanto, o mais comum é que existam vários episódios de exacerbação, nos quais as lesões aumentam sem uma causa aparente. Trata-se de uma doença crônica e recalcitrante.