Doença de Moyamoya

9 de dezembro de 2019
A doença de Moyamoya é uma rara condição das artérias carótidas. É uma doença não frequente e grave, descrita há menos de 100 anos. Neste artigo contamos suas principais características.

A doença de Moyamoya é um transtorno arterial. Precisamente, é um transtorno da angiogênese, ou seja, da formação dos vasos sanguíneos. Afeta as artérias carótidas internas no trajeto de ingresso ao crânio.

Anatomicamente, as artérias carótidas nascem como dois vasos próximos ao coração. Em seguida, dirigem-se para cima pelo pescoço, onde cada uma se divide em duas: artérias carótidas internas e artérias carótidas externas.

Desde o pescoço, cada par de vasos ingressam no crânio levando o sangue bombeado pelo coração para o encéfalo. Além disso, entende-se que uma doença nestes vasos é potencialmente letal.

Na doença de Moyamoya, as artérias carótidas internas se estreitam, reduzindo o fluxo sanguíneo até o cérebro. Como o corpo humano tem entre suas prioridades assegurar uma boa irrigação cerebral, desenvolve, dessa forma, uma rede de pequenos vasos sanguíneos para “saltar” a obstrução.

Esses novos vasos cumprem a função de gerar uma via acessória de transporte de sangue desde o coração. Ainda, os pequenos vasos colaterais localizados na base do crânio, ao serem vistos por métodos diagnósticos complementares, emulam a fumaça do cigarro no ar.

Moya-moya’ em japonês significa ‘nuvem de fumaça’. Daí a etimologia do nome da doença. Ademais, é a palavra que descreve a fumaça que sai dos vulcões. Por meio de imagens angiográficas, os cientistas Susuki e Takaku nomearam esta doença no ano 1969. 

Distribuição da doença de Moyamoya

A doença tem uma distribuição etária em dois picos. Geralmente, os sintomas se tornam presentes em crianças e em adultos de média idade. O primeiro grupo etário mais afetado são as crianças entre cinco e dez anos de idade. Ainda, o segundo grupo são as pessoas entre trinta e cinquenta anos.

Crianças japonesas

As crianças do sudeste asiático são as mais afetadas pela doença de Moyamoya.

Ainda que tenham surgido casos em todo o mundo, com baixa frequência, pode-se dizer que a área mais afetada é o sudeste asiático. Em suma, países como Japão, China e Coreia, concentram a maior quantidade de casos mundiais. Em Japão, por exemplo, a prevalência é de um em cada trinta e dois mil habitantes.

No sudeste asiático também foram realizados uma série de estudos que descobriram que cada dois mil adultos japoneses sem sintomas da doença, há um que possui as imagens cerebrais compatíveis com a doença.

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Fatores de risco

Hoje em dia, a etiologia da doença ainda não está clara. Suspeita-se que a origem seja genética e que a obstrução arterial teria um componente hereditário.

De todas as formas, pode-se nomear cinco fatores de risco que aumentam a predisposição para sofrer com a doença:

  • Antecedentes familiares: quando um membro da família tenha tido a doença, a probabilidade de que outro familiar direto a tenha também aumenta em até 40 vezes.
  • Ascendência asiática: possivelmente ocorra a associação por questões genéticas. Em resumo, as pessoas que tenham nascido ou provêm do sudeste asiático apresentam muito mais chance de ter o transtorno do que o resto do mundo.
  • Sexo feminino: a doença é mais frequente entre mulheres do que entre homens.
  • Menores de quinze anos: a idade pediátrica, como explicamos anteriormente, é um dos grupos etários mais afetados.
  • Outras doenças: alguns casos de Moyamoya foram descritos combinados com certas doenças, como a Síndrome de Down, por exemplo.

Sintomas da doença de Moyamoya

A forma clínica inicial é o acidente cerebrovascularSeja porque a obstrução arterial não deixa passar fluxo suficiente de sangue para o cérebro, seja porque os vasos acessórios são fracos e se rompem ante o esforço. Tanto a isquemia como a hemorragia são resultado quase letal.

O acidente cerebrovascular pode dar avisos prévios. Nas crianças, costumam surgir crises convulsivas repetidas que respondem a uma falta de suficiente irrigação cerebral. Nos adultos, podem ocorrer isquemias transitórias que são expressas como hemiparesias ou hemiplegias.

Doença de Moyamoya e dor de cabeça

A doença de Moyamoya compartilha sintomas com os acidentes cerebrovasculares.

Os seguintes são sintomas de má irrigação encefálica:

  • Dor de cabeça
  • Alterações visuais
  • Dificuldades na fala
  • Movimentos involuntários

Na idade pediátrica, um desencadeante habitual é o choro. Nesse sentido, as crianças hiperventilam ao chorar intensamente. Contudo, a hiperventilação exige uma mudança no fluxo de sangue para o cérebro que é regulada através da constrição e dilatação dos vasos sanguíneos; com isso, os vasos podem se romper.

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Diagnóstico e tratamento

A única forma de diagnosticar a doença é com imagens cerebrais. A angiografia e a angiorressonância são os exames de excelência para detectar a doença. Nas imagens obtidas será evidente a redução da luz arterial nas carótidas internas.

Ademais, o tratamento pode ser feito com duas opções:

  • Uma opção é a farmacológica. Os medicamentos não revertem a evolução, mas contribuem para reduzir o risco de acidente cerebrovascular. São utilizados anticoagulantes, vasodilatadores e antiagregantes plaquetários. 
  • A segunda opção é o tratamento cirúrgico. A indicação de uma cirurgia é para aqueles pacientes que já sofreram um evento cerebrovascular e que, com ou sem sequelas, são propensos a repeti-lo.
  • Scott RM: Moyamoya Syndrome, a surgically treatable cause of stroke in pediatric patient. Clin Neurosurg 2000; 47: 378-84.
  • González-Rabelino G, Campistol J, Navarro-Balbuena R, Capdevila-Cirera A, Solá-Martinez T. Moyamoya en la población infantile. Análisis de una serie occidental y revisión de la literatura. Rev Neurol. 2008; 46 (7): 385-91.
  • Satoshi Kuroda MD, Nobuo Hashimoto MD PhD, Takashi Yoshimoto MD PhD: Radiological Findings, Clinical Course, and Outcome in Asymptomatic Moyamoya Disease. Stroke 2007; 38: 1430-5.
  • Kuroda S, AMORE Study group. Asymptomatic moyamoya disease: literature review and ongoing AMORE study. Neurol Med Chir (Tokyo). 2015; 55 (3): 194-8.