Craniossinostose: tipos, causas e tratamento
A craniossinostose é uma condição médica congênita caracterizada por deformidades da abóbada craniana. Ela ocorre como consequência do fechamento prematuro das suturas cranianas.
Essas suturas têm a função de unir os ossos do crânio e facilitar a sua movimentação durante o parto, para que depois do nascimento se fechem com o passar das semanas.
Esta doença pode causar complicações graves caso não receba o tratamento adequado. Se você tiver interesse em saber um pouco mais sobre o assunto, queremos convidá-lo a continuar lendo.
Tipos de craniossinostose
Como existem várias suturas no crânio, as craniossinostoses são classificadas de acordo com aquela que foi fechada prematuramente. Quanto maior o impedimento ao crescimento do cérebro, maior a sua gravidade. Aqui estão algumas delas:
1. Escafocefalia
Quando a sutura sagital (que une os dois ossos parietais) se fecha prematuramente, ocorre um caso de escafocefalia. É o mais comum, de acordo com uma publicação do Centro de Controle e Prevenção de Doenças (CDC). Os pacientes afetados apresentam o crânio em forma de cunha, por isso é mais alongado no eixo ântero-posterior.
2. Plagiocefalia
Nesse caso, a sutura envolvida é a coronal. Esta se estende da parte lateral do crânio até a sutura sagital. Embora essa estrutura seja encontrada em cada lado, a plagiocefalia se refere apenas ao fechamento unilateral. Este caso está associado a um esmagamento na testa do lado correspondente.
3. Trigonocefalia
Clinicamente, é caracterizada por um esmagamento em forma de triângulo com um vértice inferior na testa do paciente. É raro e se deve ao fechamento prematuro da sutura metópica. Esta se estende da parte superior do nariz até a sutura sagital.
4. Braquicefalia
Você lembra que, na plagiocefalia, uma das duas suturas coronais é fechada? Em alguns casos, o defeito pode ser bilateral. Nesse caso, ocorre a braquicefalia. Esta malformação consiste na redução do diâmetro ântero-posterior, de forma que a cabeça é alongada para cima.
5. Oxicefalia
Esse termo é ambíguo, pois pode significar tanto o fechamento prematuro de todas as suturas, quanto a combinação da sutura coronal com qualquer outra. Devido a limitações significativas ao crescimento do cérebro, é o tipo mais sério. Geralmente é acompanhada por outros defeitos congênitos, como a fusão de dois ou mais dedos (sindactilia).
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Causas da craniossinostose
Na maioria dos casos, a causa exata desse grupo de doenças é desconhecida. Existem várias síndromes associadas a mutações genéticas nas quais a incidência de craniossinostose é maior. Algumas delas são a síndrome de Apert e Crouzon, ambas caracterizadas por múltiplas malformações faciais.
Em relação aos fatores ambientais, vários fatores de risco foram identificados. Essas são condições que aumentam a probabilidade de uma criança nascer com essa condição. Alguns deles, cuja exposição ocorre durante a gravidez, são os seguintes:
- Uso do tabaco.
- Doença da tireoide na mãe.
- Uso de citrato de clomifeno.
Sintomas de craniossinostose
As manifestações clínicas dependem da gravidade das malformações. Elas são piores no caso das craniossinostoses sindrômicas, que são aquelas associadas a outras doenças genéticas.
Muitos dos sintomas são difíceis de determinar nos primeiros meses de vida, por isso os pacientes podem apresentar choro e irritabilidade constantes. Além da malformação óbvia no crânio, alguns dos sintomas mais importantes são os seguintes:
- Cefaleia.
- Diminuição da acuidade visual.
- Atraso no desenvolvimento psicomotor.
- Desenvolvimento anormal do perímetro cefálico.
Possíveis complicações
As complicações surgem quando o tratamento não é iniciado em tempo hábil, o que pode acontecer devido ao atraso no diagnóstico. Algumas dessas condições clínicas podem colocar em risco a vida do paciente, enquanto outras comprometem a sua qualidade de vida futura. Os mais frequentes são os seguintes:
- Síndrome da hipertensão intracraniana: quando o crescimento do cérebro é constantemente restringido, a pressão existente pode exceder os limites do que é suportável. Essa síndrome é caracterizada por vômitos constantes, forte dor de cabeça e perda da acuidade visual.
- Retardo mental: o desenvolvimento cognitivo pode ser comprometido se a malformação for muito complexa ou se o tratamento não for realizado.
- Atrofia óptica e cegueira: como consequência do aumento da pressão dentro do crânio, o nervo óptico pode sofrer danos irreparáveis ao longo dos meses.
- Convulsões: também é uma consequência da restrição do crescimento do cérebro e do aumento da pressão na cavidade.
- Problemas de autoestima: se a deformidade não puder ser resolvida, pode causar sérios problemas de bullying. Este e outros problemas psicológicos são comuns nesses pacientes.
Se houver um controle pré-natal adequado, principalmente nas mães com fatores de risco, é possível fazer o diagnóstico durante o desenvolvimento intrauterino. Isso pode ser feito na ultrassonografia morfológica, que geralmente é feita após 20 semanas de gestação.
Após o nascimento, o diagnóstico costuma ser imediatamente aparente. No entanto, em casos leves, pode passar percebido. Como nos casos normais todas as suturas devem ser permeáveis para que o feto atravesse o canal do parto, nas primeiras horas de vida é possível observar pequenas deformações.
Com o tempo, essas malformações se tornam mais aparentes. Nesse momento, o diagnóstico pode ser feito durante uma avaliação pediátrica, na qual o médico toma conhecimento da ausência da fontanela anterior.
Este é um espaço localizado na frente do crânio, bem no ponto de comunicação entre várias suturas. Geralmente se fecha espontaneamente antes dos dois anos de vida.
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Tratamento
A neurocirurgia é o tratamento definitivo. No entanto, isso só pode ser feito sob certas condições. Na verdade, os casos leves podem não exigir intervenção. O desenvolvimento do crânio geralmente se normaliza com o passar do tempo, e capacetes especiais podem ser indicados para moldar seu desenvolvimento.
Quando indicada, a cirurgia visa reduzir a deformidade e promover o crescimento adequado do cérebro. Como muitos casos de craniossinostose estão associados a síndromes genéticas, pois podem ocorrer complicações relacionadas a defeitos do neurodesenvolvimento, esses pacientes geralmente requerem consultas médicas contínuas.
O que devemos lembrar sobre a craniossinostose?
A craniossinostose é uma deformidade comum que requer avaliação médica em todos os casos. Se uma pessoa próxima tiver um caso suspeito que ainda não recebeu o diagnóstico, é aconselhável consultar um pediatra. Ele fará uma avaliação inicial e poderá encaminhar o paciente a um neurocirurgião.
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