Causas e sintomas do edema de Quincke

06 Agosto, 2020
O edema de Quincke, ou angioedema hereditário, é causado por uma deficiência do inibidor de C1, uma enzima que regula a ativação do sistema imunológico.

Denomina-se edema de Quincke, edema angioneurótico ou angioedema hereditário a doença de origem genética que causa inflamação dolorosa e aparecimento de edema na derme profunda, tecido subcutâneo, membranas mucosas e, inclusive em algumas vísceras.

Às vezes, essa doença genética determina um quadro com risco de vida se afetar as vias aéreas. Saiba mais sobre essa patologia neste artigo.

Tipos de edema de Quincke

O angioedema hereditário pode ser de dois tipos:

  • Tipo 1 (mais comum): caracterizado por uma deficiência do inibidor de C1, uma proteína que regula a via clássica de ativação do complemento do sistema imunológico. É uma ponte entre a imunidade inata e a adquirida que ajuda a nos defender contra infecções.
  • Tipo 2: caracterizado pelo mau funcionamento do inibidor de C1.

Os primeiros sintomas de angioedema hereditário geralmente aparecem durante a infância ou adolescência. Em idades mais avançadas, e quando os pacientes têm um distúrbio associado, pode ser que a deficiência do inibidor de C1 seja adquirida pelas seguintes causas:

  • O sistema complemento é consumido devido a um distúrbio neoplásico (linfoma de células B).
  • Os anticorpos são produzidos contra o inibidor de C1. Isso ocorre em doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso.

O que pode desencadear o edema de Quincke?

O gatilho para o angioedema hereditário pode ser um trauma leve, doença viral, ingestão de certos alimentos, estresse e até exposição ao frio.

O que pode desencadear o edema de Quincke?

Sintomas associados ao edema de Quincke

Os sintomas característicos do edema de Quincke são muito semelhantes aos que aparecem em outras formas de angioedema mediado por bradicinina:

  • Inflamação dolorosa assimétrica da face, lábios e língua.
  • Inflamação nas costas das mãos, pés e genitais.
  • Obstrução intestinal.
  • Náuseas
  • Vômitos.

Entretanto, o angioedema hereditário não se apresenta com urticária ou prurido.

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Como é diagnosticado?

A bradicinina, que é um vasodilatador poderoso, é considerada responsável pela maioria dos sintomas do angioedema hereditário.

O diagnóstico é realizado por meio de exames laboratoriais, através da detecção da concentração sérica do complemento. Para isso, são medidas as concentrações de inibidor de C4, C1 e C1q, que é um componente de C1:

  • O angioedema hereditário (tipos 1 e 2) é confirmado com baixos níveis de C4.
  • Angioedema hereditário do tipo 1: baixas concentrações de inibidor de C1 e concentração normal de C1q.
  • Angioedema hereditário do tipo 2: concentração normal ou elevada de inibidor de C1 e concentração normal de C1q.
  • Deficiência adquirida de inibidor de C1: baixos níveis de C1q.

Portanto, se o angioedema não for acompanhado por urticária e se repetir sem causa específica, deve-se suspeitar de angioedema hereditário ou deficiência adquirida de inibidor de C1.

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Tratamento do edema de Quincke

Exame de sangue

O tratamento de angioedema mediado por bradicinina, como o edema de Quincke, é frequentemente resistente às terapias “padrão” usadas para tratar outros tipos de angioedemas. O uso de anti-histamínicos, epinefrina ou drogas glicocorticoides não é eficaz nesses casos.

  • Para ataques agudos com risco de vida do paciente devido a vias aéreas comprometidas: administra-se o concentrado inibidor de C1 derivado do plasma humano por via intravenosa.
  • Prevenção a longo prazo: o tratamento é baseado em um inibidor de C1 (ecallantide ou icatibant). No caso de nenhum desses medicamentos estar disponível, o ácido tranexâmico é usado na União Europeia.
  • Andrógenos atenuados (danazol) também são usados ​​para prevenção ou como medida profilática. Estes estimulam a síntese hepática do inibidor de C1.
  • Em caso de cirurgia, intubação ou procedimento envolvendo trauma na região cérvico-facial, deve ser evitado um possível ataque agudo a curto prazo. O concentrado de inibidor de C1 esterase é geralmente usado trinta minutos antes do procedimento invasivo.
  • Para aliviar os sintomas: analgésicos, antieméticos e hidratação podem ser usados.

Conclusão

Embora seja uma patologia de baixa prevalência, o edema de Quincke ou o angioedema hereditário pode ser fatal se não for diagnosticado a tempo.

Os sinais e sintomas clínicos associados a esta doença podem levar à suspeita de que possa se tratar de outra patologia e levar a um diagnóstico errado. Portanto, se existir a suspeita de angioedema, um especialista deve ser consultado.

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