Conheça a síndrome de Behçet

15 de novembro de 2013
A síndrome de Behçet ou a doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmicade causa desconhecida, caracterizada por úlceras. Conheça mais.

A síndrome de Behçet ou a doença de Behçet (DB) é uma vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) sistêmica (pois envolve órgãos internos) de causa desconhecida, caracterizada por úlceras (aftas) orais e genitais recorrentes, e com envolvimento dos olhos, articulações, pele, vasos sanguíneos e sistema nervoso.

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Sintomas da síndrome de Behçet

1. Úlceras orais (aftas): estas lesões estão quase sempre presentes. As aftas são o sintoma inicial em mais de dois terços dos pacientes. A maioria das crianças desenvolve múltiplas pequenas aftas indiferenciáveis das aftas ocasionais que são mais comuns.

Grandes aftas são mais raras, mas podem ocorrer, sendo muito difíceis de debelar.

(Foto: eyesnightclosed/ Flickr)
(Foto: eyesnightclosed/ Flickr)

2. Úlceras genitais: em meninos, as úlceras situam-se principalmente no escroto, e menos frequentemente no pênis. Nos pacientes masculinos adultos, quase sempre fica uma cicatriz. A zona genital externa é afetada principalmente nas meninas.

Estas úlceras se parecem com as aftas da boca. As crianças antes da puberdade costumam apresentar menos úlceras genitais. Os meninos podem apresentar orquite (inflamação dos testículos).

3. Envolvimento da pele: existem diferentes lesões cutâneas. Lesões do tipo acne só se apresentam após a puberdade. O “eritema nodoso” é normalmente vermelho, doloroso, com lesões nodulares localizadas habitualmente na parte inferior das pernas.

Estas lesões são mais frequentes em crianças antes da puberdade.

A reação de “patergia” é uma reação da pele a uma picada de agulha, que ocorre nos pacientes com a síndrome de Behçet. Esta pode, de algum modo, ser usada como um teste de confirmação da doença.

Após a picada com uma agulha esterilizada no braço, entre 24 a 48 horas depois, surgem pústulas ou bolhas.

Mais sintomas

4. Envolvimento ocular: esta é uma das manifestações mais sérias da doença. A frequência é de aproximadamente 50% do total de casos, mas sobe para 70% nos meninos (as meninas são menos afetadas).

A doença é bilateral na maioria dos pacientes. Os olhos são afetados, habitualmente, no decorrer dos primeiros 3 anos após o início da doença.

A evolução do envolvimento dos olhos é crônica, com crises ocasionais. Após cada crise, algumas lesões podem permanecer, podendo causar perda de visão gradual.

ulcera-olho
Lesão ocular causada pela doença. (Foto: Wikipedia)

5. Envolvimento das articulações: existe envolvimento das articulações em 30-50% dos casos das crianças com doença de Behçet. Os joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos podem ser afetados.

Pode existir envolvimento monoarticular (de uma só articulação), ou oligoarticular (em menos de quatro articulações). A inflamação nas articulações não dura mais que algumas semanas, não deixando sequelas.

É muito raro que a artrite dos pacientes com doença de Behçet provoque lesões nas articulações.

6. Envolvimento neurológico: embora muito raro, o envolvimento neurológico pode ocorrer em algumas crianças. Convulsões, pressão craniana aumentada associada a enxaquecas e sintomas cerebrais são sintomas característicos.

As formas mais graves foram detectadas no gênero masculino. Alguns pacientes podem desenvolver problemas psiquiátricos.

7. O envolvimento dos grandes vasos sanguíneos pode acontecer em 12 a 30% dos casos de doença de Behçet juvenil. Pode ser indíciode um pior prognóstico. Frequentemente verifica-se envolvimento das veias das pernas, o que provoca inchaço e dores nas panturrilhas.

8. Envolvimento gastrointestinal: acontece frequentemente em pacientes do Extremo Oriente. Os exames dos intestinos como a endoscopia e radiografias podem revelar úlceras.

Diagnóstico da síndrome de Behçet

O diagnóstico é sobretudo clínico. Pode demorar de 1 a 5 anos antes que a criança venha a preencher todos os critérios internacionais para estabelecer o diagnóstico da síndrome de Behçet.

Não há exames específicos para a síndrome de Behçet; aproximadamente metade das crianças apresenta um marcador HLA B5, o que está ligado com as formas mais graves da doença.

Como já foi referido, o teste da “patergia” na pele é positivo em cerca de 60 a 70% dos casos. Para diagnosticar os casos de envolvimento vascular e do sistema nervoso são necessários exames radiológicos específicos.

A doença de Behçet é uma doença que pode afetar muitos órgãos, os especialistas dos olhos, da pele e do sistema nervoso devem estar envolvidos no tratamento dos pacientes.

Tratamento da síndrome de Behçet

A causa da síndrome de Behçet é desconhecida, por isso não há um tratamento específico. Há muitos tratamentos possíveis conforme o órgão afetado.

Em um extremo estão os pacientes que não precisam de tratamento global; no outro, encontram-se os que podem necessitar de tratamentos combinados por terem um envolvimento de diferentes órgãos e sistemas, principalmente do vascular, ocular ou do sistema nervoso.

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Quase toda a informação disponível quanto ao tratamento desta doença provém de estudos com adultos. Os principais medicamentos são:

a) Colchicina: já foi usada em quase todas as manifestações da doença de Behçet, mas num estudo recente revelou-se mais eficaz no tratamento da inflamação das articulações e do “eritema nodoso”.

b) Corticosteroides: são muito eficazes no controle da inflamação. Os esteroides são principalmente ministrados em crianças com doença ocular, vascular e do sistema nervoso central, geralmente em doses orais altas (1-2 mg/kg/dia).

Quando necessário também podem ser ministrados em doses intravenosas maiores ou “pulsos” (30 mg/kg/dia por 3 dias), para se alcançar uma resposta imediata.

Esteroides tópicos são usados para tratar úlceras orais, e para a doença ocular são usados colírios.

Em casos oculares a medicação pode ser ministrada através de colírios.
Em casos oculares a medicação pode ser ministrada através de colírios.

Mais tratamentos

c) Imunossupressores: este grupo de medicamentos é utilizado em crianças com formas graves da doença, sobretudo quando há envolvimento ocular e de órgãos importantes. Incluem azatioprina, ciclosporina A e ciclofosfamida.

d) Antiagregantes e anticoagulantes: usados em casos de envolvimento do sistema vascular. Na maioria dos pacientes, a aspirina revela-se suficiente para este objetivo.

e) Tratamentos locais para úlceras orais e genitais.

f) Anti-TNFs: este novo tipo de medicação está sendo avaliada em centros selecionados.

g) Em alguns centros médicos, a talidomida é usada para tratar úlceras orais graves.

Tanto o tratamento como o acompanhamento de pacientes com a DB requerem um trabalho em equipe. Além de um reumatologista pediátrico, um oftalmologista e um hematologista devem também ser incluídos na equipe.

A família do paciente e ele próprio devem estar sempre em contato com o médico e o centro que o acompanha.

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