Síndrome de Sézary

A síndrome de Sézary é uma das formas por meio das quais o linfoma se desenvolve na pele. Sua incidência é baixa na população, mas é difícil de diagnosticar. Conheça os aspectos mais importantes desta doença a seguir.

Escrito e verificado por médico Leonardo Biolatto.

Última atualização: 27 maio, 2022

A síndrome de Sézary é uma forma de manifestação de ataque cutâneo dos linfomas. Linfomas são tumores malignos das células de defesa do corpo, principalmente aquelas agrupadas nos linfonodos.

As células de defesa do corpo humano são os glóbulos brancos, e dentro deles temos variedades diferentes. Uma dessas variedades são os linfócitos, que são subdivididos em linfócitos B e linfócitos T. No caso da síndrome de Sézary, as células afetadas na pele são os linfócitos T.

A doença é muito rara. No mundo, um novo caso estimado aparece por ano a cada dez milhões de habitantes. É mais comum em homens do que em mulheres e surge especialmente depois dos 50 anos de idade.

Prognóstico e causas da síndrome de Sézary

A progressão da síndrome de Sézary é rápida, infelizmente. Em uma série de estudos realizados para calcular a sobrevida de pacientes diagnosticados com a doença, verificou-se que a grande maioria se cura quando ela é detectada no estágio inicial, mas apenas 40% sobrevivem cinco anos após o diagnóstico se estiverem em estágios mais avançados.

Portanto, entende-se que a detecção precoce é essencial para garantir a sobrevivência dos pacientes. Nos casos em que a doença tomou outros órgãos além da pele, o prognóstico de vida é de cerca de oito meses.

A causa desta forma de linfoma não é totalmente conhecida. Os cientistas encontraram algumas alterações genéticas que podem estar associadas, mas nada é definitivo. Ela também foi relacionada a vírus como HTLV-1, citomegalovírus e vírus Epstein Barr. Uma infecção com esses microrganismos pode desencadear o câncer.

Sintomas e diagnóstico da síndrome de Sézary

A síndrome de Sézary é muito difícil de diagnosticar. Pode começar como uma condição fúngica de pele que parece comum. Os médicos ficam confusos e o diagnóstico é adiado.

Quando a doença progride, aparece o sinal característico, que é a eritrodermia. Isso significa que a pele adquire um tom avermelhado intenso em grandes áreas do corpo. A eritrodermia desta doença ocorre com uma coceira que pode ser insuportável.

Outros sintomas que acompanham a eritrodermia incluem:

• Alopecia: queda de cabelo.
• Ectrópio: as pálpebras se curvam sobre si mesmas.
• Onicodistrofia: mudanças nas unhas, da forma ao tamanho e cor.
• Linfadenopatia: inflamação dos nódulos e dutos linfáticos.
• Hepatomegalia: o fígado aumenta de tamanho.
• Esplenomegalia: aumento do tamanho do baço.

Diagnóstico

Diante da suspeita da síndrome de Sézary, seu médico provavelmente irá solicitar:

• Exame físico: buscando a extensão completa das lesões cutâneas e identificando a presença de possíveis linfonodos inchados.
• Contagem sanguínea: é um simples exame de laboratório de sangue para saber como estão os glóbulos brancos, quantos são, como são distribuídos e que formas eles têm.
• Biópsia da pele: Amostras da pele afetada são colhidas para observação sob um microscópio. Um especialista em anatomia patológica faz observações em um laboratório e relata o que vê. A biópsia será conclusiva para o diagnóstico, pois informará com exatidão qual é a condição.
• Imagens: se for confirmado que se trata da síndrome de Sézary, tomografias e ressonâncias magnéticas serão necessárias para saber a extensão da patologia.

A célula de Sézary

A síndrome tem o nome de um dos dois cientistas que descobriram a doença. Sézary e Bouvrain foram os que, em 1938, descreveram uma doença na qual os afetados tinham os sintomas que já explicamos e também apresentavam células muito raras quando seu sangue era observado no microscópio.

Essas células raras que agora são conhecidas como células Sézary são células T deformadas. Podem ser células pequenas, grandes e muito grandes, dependendo do seu tamanho sob o microscópio. Alguns estudos descobriram que possuir a variante celular muito grande representa o pior prognóstico para o paciente.

Estas não são células que estão presentes apenas na síndrome de Sézary. Descobriu-se a sua presença em outras doenças, e foi estipulado que deve haver mais de mil delas em uma contagem de laboratório para que possamos falar sobre o linfoma em questão.

Tratamento da síndrome de Sézary

O tratamento de escolha para a síndrome de Sézary é a fotoferese. Fotoferese é um procedimento pelo qual o sangue é retirado do corpo, tratado com luz ultravioleta, e reinserido no organismo. É uma modalidade muito bem tolerada pelos pacientes e, naqueles que respondem corretamente, gera uma vida útil de oito anos.

Se a fotoferese não funcionar, a quimioterapia com medicamentos como doxorubicina ou gemcitabina é escolhida. Se ainda não houver resposta favorável, pode-se avaliar a radioterapia e o transplante de células-tronco.

A experiência com a doença mostrou que há certos indivíduos com um pior prognóstico . São aqueles que:

• Estão em um estágio muito avançado da síndrome
• Têm mais de sessenta anos de idade.
• Contêm células Sézary muito grandes em seu sangue

Por causa do seu difícil diagnóstico, é importante agendar uma consulta médica diante do surgimento de qualquer condição de pele. Se, após o tratamento, não houver melhora no quadro clínico, busque um médico novamente. É preferível fazer alguns exames adicionais para esclarecer as dúvidas e fechar o diagnóstico.