Pilomatricoma múltiplo: principais características

· 12 de junho de 2019
Em geral, o pilomatricoma múltiplo está associado com a doença de Steirnet ou distrofia mionótica ou a um histórico familiar com lesões desse tipo. Também pode estar relacionado com outras doenças.

Não há dados concludentes sobre a incidência do pilomatricoma múltiplo. Existem grandes vazios nos dados sobre o pilomatricoma em sua forma típica, já que é frequentemente confundido com outras doenças.

Assim sendo, o que se sabe é que o pilomatricoma múltiplo representa entre 2 a 3,5% do total dos casos de pilomatricoma. Aparecem, principalmente, quando existem antecedentes familiares desse tipo de lesão.

O que é o pilomatricoma múltiplo

Foliculite

Primeiramente, é preciso definir o pilomatricoma como tal. Este é um tumor benigno que nasce na matriz do folículo piloso, cuja causa é desconhecida. Apresenta-se principalmente durante a infância. Estima-se que equivale 10% dos tumores cutâneos que aparecem nas crianças.

Estes tipos de tumores se localizam na derme profunda e frequentemente se espalham pela camada de gordura. Quando há vários tumores desse tipo, fala-se de pilomatricoma múltiplo. Estes casos estão normalmente associados com a hereditariedade, ou a doenças concomitantes.

Até o momento somente foram descritos 40 casos de pilomatricoma múltipla relacionados com a herança e 30 casos associados com a doença de Steirnet ou distrofia mionótica. De fato, para alguns autores o pilomatricoma múltiplo é somente um sintoma de tal distrofia mionótica. 

Também foram encontrados casos de outras doenças associadas, como Síndrome de Gardner, síndrome de Rubinstein-Taybi, carcinoma medular de tireoides, trissomia, transtornos leves de coagulação e defeitos do feixe esternal. Ainda assim, há pacientes sem anomalias associadas.

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Características

O pilomatricoma afeta os nódulos

O pilomatricoma se apresenta como um nódulo duro, da mesma cor da pele, geralmente. Pode aparecer em qualquer idade, contudo, 60% dos casos aparecem na primeira década de vida. Também são levemente mais frequentes na sexta e sétima décadas de vida. Predomina levemente no gênero feminino.

Em mais da metade dos casos estes nódulos aparecem na cabeça e no pescoço, no entanto, podem aparecer em qualquer parte do corpo que tenha folículos pilosos. Além disso, tem uma coloração azulada-avermelhada. Ao apalpá-lo sente-se o interior pétreo e a superfície em forma de bolha.

O pilomatricoma múltiplo pode aparecer antes ou depois da distrofia miotônica ou doença de Steirnet. Esta é uma distrofia muscular que se transmite geneticamente e que se caracteriza pelo deterioramento progressivo dos músculos voluntários. Manifesta-se de maneira mais severa e rápida em cada seguinte geração.

No pilomatricoma múltiplo existem várias lesões que às vezes confluem entre si e formam uma espécie de placa. O crescimento dos nódulos é lento e assintomático. Geralmente é o mesmo paciente que nota sua presença ao fazer palpações.

Causas e diagnóstico

Pensa-se que o pilomatricoma múltiplo está implicado em um complexo de proteínas chamadas cateninas. Estas se encarregam de unir a actina do citoesqueleto com as caderinas. Tudo indica que a causa final desse problema é a mutação da beta-catenina, que foi verificada em 75% dos pilomatricomas.

A clínica dessa doença se caracteriza por miotonia, que é a dificuldade para relaxar os músculos. Além disso, há fraqueza e atrofia muscular, assim como opacidade no cristalino, atraso mental moderado, alopecia frontal precoce, atrofia testicular, bloqueio cardíaco e alterações no eletromiograma.

O diagnóstico é fundamentalmente clínico. Às vezes são realizados estudos complementares para confirmar tal diagnóstico, como ecografias. O interrogatório, o hemograma e exames de urina e fezes permite confirmar ou descartar a presença de síndromes associadas.

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Outros dados de interesse sobre o pilomatricoma múltiplo

Às vezes a aparência dos nódulos é fina, atrófica e enrugada ou como uma pseudo-bolha. Isso ocorre somente em 2% dos casos, frequentemente em mulheres jovens com lesões nas extremidades.

Somente muito excepcionalmente os tumores têm uma aparência com crosta, similar a uma úlcera. Unicamente se conhece a existência de 11 casos desse tipo. Nestes casos fala-se de tumores perfurantes.

Os tumores de um pilomatricoma simples e de um múltiplo são idênticos. No entanto, há quatro casos nos quais os tumores múltiplos apresentam atrofia macular ou anetodermia. Ao confirmar a presença do tumor deve-se manter um tratamento a longo prazo.

Faviou, E., Baltogiannis, N., Cigliano, B., & D’Agostino, S. (2005). Principales características del pilomatricoma múltiple y su asociación con una mutación de la betacatenina. In Anales de Pediatría (Vol. 62, No. 6, pp. 593-594).