Paralisia supranuclear progressiva: sintomas, causas, tratamentos

Escrito e verificado por a médica Mariel Mendoza

Última atualização: 18 janeiro, 2023

A paralisia supranuclear progressiva é uma doença neurodegenerativa crônica de origem desconhecida. Até o momento, não há tratamento específico.

Geralmente começa com alterações de humor, alterações de equilíbrio e quedas frequentes. Mas evolui para outros sintomas graves, como paralisia do olhar e dificuldade para engolir.

A sobrevivência é, em média, de 4 a 7 anos após o diagnóstico.

É comum que no início seja confundida com a doença de Parkinson. Outro nome que recebe é síndrome de Steele Richardson Olszewsski.

O que é paralisia supranuclear progressiva?

A paralisia supranuclear progressiva é uma doença crônica, multissistêmica, neurodegenerativa e progressiva. O termo neurodegenerativo é usado para descrever danos ao sistema nervoso central resultantes da morte de neurônios e células da glia.

Por outro lado, progressiva refere-se à piora da doença ao longo do tempo. É multissistêmica, pois não afeta um único sistema do corpo.

Finalmente, a palavra paralisia refere-se à incapacidade de mover os músculos oculares, enquanto supranuclear refere-se aos núcleos do cérebro que controlam precisamente o movimento dos olhos.

O início da doença é traiçoeiro, ou seja, os sintomas aparecem lentamente. O curso natural é de cerca de 4 a 7 anos a partir dos primeiros sinais.

Sintomas

Os sintomas clínicos clássicos geralmente são instabilidade da caminhada com quedas frequentes, comprometimento cognitivo e paralisia do olhar supranuclear. O desequilíbrio postural, com quedas frequentes, é produto da rigidez do pescoço e do tronco. Antes das quedas, as pessoas com paralisia supranuclear progressiva frequentemente relatam tontura, o que é confundido com problemas de ouvido médio.

Inicialmente, há também mudanças de personalidade, problemas de memória e movimentos lentos. Além disso, o comprometimento cognitivo se expande para o pensamento e para a fala.

À medida que a doença progride, há fraqueza nos movimentos oculares e incapacidade de olhar para cima ou para baixo. Os olhos parecem congelados em suas órbitas e as pálpebras superiores se retraem.

Há também rigidez dos músculos fonatórios e os relacionados à deglutição. Portanto, há fraqueza nos movimentos da boca, língua e garganta.

Além disso, outros sintomas da esfera mental estão associados:

• Apatia.
• Insônia.
• Agitação.
• Depressão.
• Irritabilidade.
• Comprometimento acentuado da memória de trabalho.
• Lentidão do pensamento e da realização dos movimentos.

Pode ser confundida com a doença de Parkinson

A confusão com o Parkinson acontece no início, sobretudo. No entanto, diferem em que na paralisia supranuclear progressiva há um tremor praticamente ausente ou de baixa amplitude. Além disso, é postural e não em repouso.

Por outro lado, a paralisia característica dos músculos oculares não ocorre na doença de Parkinson. Esses elementos servem para a diferenciação clínica.

Veja: Dia Mundial do Parkinson: primeiros sintomas e como detectá-los

A paralisia supranuclear progressiva não tem uma causa definida

Foi descrita uma incidência de 4 casos por milhão de pessoas. Sua origem específica é desconhecida.

A degeneração está concentrada na substância negra, nos gânglios da base, no núcleo subtalâmico e na substância reticular. Está estabelecido que a referida degeneração é explicada pelo acúmulo anormal da proteína tau.

Essa proteína é importante para a saúde das células cerebrais, pois mantém e estabiliza os microtúbulos, que são estruturas que permitem que os neurônios se movam. Quando se acumula em excesso, a substância se aglomera e causa a morte celular.

Não há fatores de risco conhecidos para a paralisia supranuclear progressiva.

Embora não haja fator de risco, é mais comum no sexo masculino e após a sexta década de vida. Tem um pico de incidência máxima após os 60 anos.

Diagnóstico

O diagnóstico definitivo é feito pelo estudo do tecido afetado pela anatomia patológica. Infelizmente, é um estudo que só é possível post-mortem, ou seja, quando o paciente já faleceu. No referido exame verifica-se o acúmulo e aglomeração da proteína tau.

Não existe nenhum tratamento eficaz

Atualmente, não existe um tratamento específico para a paralisia supranuclear progressiva. Os sintomas geralmente não respondem aos medicamentos.

Alguns medicamentos idênticos aos prescritos para a doença de Parkinson são frequentemente usados. Como há perda de neurônios que produzem dopamina, os pacientes podem se beneficiar do uso da L-DOPA.

No entanto, a eficácia dessa abordagem não é tão considerável e a resposta diminui ao longo do tempo. É por isso que a lisurida foi recentemente incluída como uma opção, pois funciona mimetizando a dopamina e a serotonina.

Os sintomas relacionados ao domínio mental geralmente são controlados com antidepressivos tricíclicos. Para demência, anfetaminas e fenotiazinas são consideradas.

Veja: Uma “coluna vertebral biônica” ajudaria as pessoas com paralisia a voltarem a caminhar

Tratamentos paliativos

A fisioterapia deve ser incluída para ajudar a melhorar a rigidez e a mobilidade das articulações. Da mesma forma a terapia ocupacional, que melhora o equilíbrio. As abordagens fonoaudiológicas abordam a linguagem.

Quando o envolvimento dos músculos da deglutição não permite mais comer, as pessoas com paralisia supranuclear progressiva podem necessitar de gastrostomia. Um tubo é inserido na pele do abdômen e direcionado para o estômago.

A injeção de toxina botulínica nos músculos ao redor dos olhos pode ajudar no fechamento excessivo das pálpebras. Mas não é um tratamento curativo ou com efeitos permanentes.

Paralisia supranuclear progressiva: rara, mas grave

Pessoas com paralisia supranuclear progressiva geralmente morrem de complicações respiratórias, como pneumonia. É produzida pela não coordenação dos músculos associados à deglutição, o que permite a aspiração de alimentos ou outras substâncias (aspiração brônquica).

Além disso, fraturas incapacitantes ou traumatismo craniano podem ocorrer como resultado do aumento da propensão a cair. A evolução torna-se mais entorpecida com essas complicações e o prognóstico futuro é reduzido.

Por enquanto, as terapias não farmacológicas tentam fazer com que as pessoas afetadas levem uma vida o mais próximo possível do normal. A esperança permanece em encontrar um mecanismo farmacológico que evite a degeneração neuronal.