Paralisia supranuclear progressiva: sintomas, causas, tratamentos
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença neurodegenerativa crônica de origem desconhecida. Até o momento, não há tratamento específico.
Geralmente começa com alterações de humor, alterações de equilíbrio e quedas frequentes. Mas evolui para outros sintomas graves, como paralisia do olhar e dificuldade para engolir.
A sobrevivência é, em média, de 4 a 7 anos após o diagnóstico.
É comum que no início seja confundida com a doença de Parkinson. Outro nome que recebe é síndrome de Steele Richardson Olszewsski.
O que é paralisia supranuclear progressiva?
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença crônica, multissistêmica, neurodegenerativa e progressiva. O termo neurodegenerativo é usado para descrever danos ao sistema nervoso central resultantes da morte de neurônios e células da glia.
Por outro lado, progressiva refere-se à piora da doença ao longo do tempo. É multissistêmica, pois não afeta um único sistema do corpo.
Finalmente, a palavra paralisia refere-se à incapacidade de mover os músculos oculares, enquanto supranuclear refere-se aos núcleos do cérebro que controlam precisamente o movimento dos olhos.
O início da doença é traiçoeiro, ou seja, os sintomas aparecem lentamente. O curso natural é de cerca de 4 a 7 anos a partir dos primeiros sinais.
Sintomas
Os sintomas clínicos clássicos geralmente são instabilidade da caminhada com quedas frequentes, comprometimento cognitivo e paralisia do olhar supranuclear. O desequilíbrio postural, com quedas frequentes, é produto da rigidez do pescoço e do tronco. Antes das quedas, as pessoas com paralisia supranuclear progressiva frequentemente relatam tontura, o que é confundido com problemas de ouvido médio.
Inicialmente, há também mudanças de personalidade, problemas de memória e movimentos lentos. Além disso, o comprometimento cognitivo se expande para o pensamento e para a fala.
À medida que a doença progride, há fraqueza nos movimentos oculares e incapacidade de olhar para cima ou para baixo. Os olhos parecem congelados em suas órbitas e as pálpebras superiores se retraem.
Há também rigidez dos músculos fonatórios e os relacionados à deglutição. Portanto, há fraqueza nos movimentos da boca, língua e garganta.
Além disso, outros sintomas da esfera mental estão associados:
- Apatia.
- Insônia.
- Agitação.
- Depressão.
- Irritabilidade.
- Comprometimento acentuado da memória de trabalho.
- Lentidão do pensamento e da realização dos movimentos.
Pode ser confundida com a doença de Parkinson
A confusão com o Parkinson acontece no início, sobretudo. No entanto, diferem em que na paralisia supranuclear progressiva há um tremor praticamente ausente ou de baixa amplitude. Além disso, é postural e não em repouso.
Por outro lado, a paralisia característica dos músculos oculares não ocorre na doença de Parkinson. Esses elementos servem para a diferenciação clínica.
A paralisia supranuclear progressiva não tem uma causa definida
Foi descrita uma incidência de 4 casos por milhão de pessoas. Sua origem específica é desconhecida.
A degeneração está concentrada na substância negra, nos gânglios da base, no núcleo subtalâmico e na substância reticular. Está estabelecido que a referida degeneração é explicada pelo acúmulo anormal da proteína tau.
Essa proteína é importante para a saúde das células cerebrais, pois mantém e estabiliza os microtúbulos, que são estruturas que permitem que os neurônios se movam. Quando se acumula em excesso, a substância se aglomera e causa a morte celular.
Não há fatores de risco conhecidos para a paralisia supranuclear progressiva.
Embora não haja fator de risco, é mais comum no sexo masculino e após a sexta década de vida. Tem um pico de incidência máxima após os 60 anos.
Diagnóstico
O diagnóstico definitivo é feito pelo estudo do tecido afetado pela anatomia patológica. Infelizmente, é um estudo que só é possível post-mortem, ou seja, quando o paciente já faleceu. No referido exame verifica-se o acúmulo e aglomeração da proteína tau.
Não existe nenhum tratamento eficaz
Atualmente, não existe um tratamento específico para a paralisia supranuclear progressiva. Os sintomas geralmente não respondem aos medicamentos.
Alguns medicamentos idênticos aos prescritos para a doença de Parkinson são frequentemente usados. Como há perda de neurônios que produzem dopamina, os pacientes podem se beneficiar do uso da L -DOPA.
No entanto, a eficácia dessa abordagem não é tão considerável e a resposta diminui ao longo do tempo. É por isso que a lisurida foi recentemente incluída como uma opção, pois funciona mimetizando a dopamina e a serotonina.
Os sintomas relacionados ao domínio mental geralmente são controlados com antidepressivos tricíclicos. Para demência, anfetaminas e fenotiazinas são consideradas.
Tratamentos paliativos
A fisioterapia deve ser incluída para ajudar a melhorar a rigidez e a mobilidade das articulações. Da mesma forma a terapia ocupacional, que melhora o equilíbrio. As abordagens fonoaudiológicas abordam a linguagem.
Quando o envolvimento dos músculos da deglutição não permite mais comer, as pessoas com paralisia supranuclear progressiva podem necessitar de gastrostomia. Um tubo é inserido na pele do abdômen e direcionado para o estômago.
A injeção de toxina botulínica nos músculos ao redor dos olhos pode ajudar no fechamento excessivo das pálpebras. Mas não é um tratamento curativo ou com efeitos permanentes.
Paralisia supranuclear progressiva: rara, mas grave
Pessoas com paralisia supranuclear progressiva geralmente morrem de complicações respiratórias, como pneumonia. É produzida pela não coordenação dos músculos associados à deglutição, o que permite a aspiração de alimentos ou outras substâncias (aspiração brônquica).
Além disso, fraturas incapacitantes ou traumatismo craniano podem ocorrer como resultado do aumento da propensão a cair. A evolução torna-se mais entorpecida com essas complicações e o prognóstico futuro é reduzido.
Por enquanto, as terapias não farmacológicas tentam fazer com que as pessoas afetadas levem uma vida o mais próximo possível do normal. A esperança permanece em encontrar um mecanismo farmacológico que evite a degeneração neuronal.
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- Arnaiz A, Prieto M. Caso Clínico “Parálisis Supranuclear Progresiva: a
propósito de un caso”. Norte de Salud Mental 2007;27:118-122. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4830176. - Clevenland Clinic. Progressive Supranuclear Palsy. 2020. Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/6096-progressive-supranuclear-palsy.
- Erro M, Gil M. Parálisis supranuclear progresiva. Rev Neurol 2012;54(4):53-8. Disponible en: http://neurologia.com/sec/resumen.php?or=web&i=e&id=2012517.
- Gómez C, Espert M, Galdea J, Navarro H. Parálisis supranuclear progresiva: aspectos neurológicos, neuropatológicos y neuropsicológicos. Rev Neurol 1999;29(10).
- Lamb, R., Rohrer, J. D., Lees, A. J., & Morris, H. R. (2016). Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: pathophysiology and treatment options. Current treatment options in neurology, 18(9), 1-18.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.
- NHS. Progressive supranuclear palsy. 2020. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/progressive-supranuclear-palsy-psp.
- Pell, Eulàlia. “Parálisis supranuclear progresiva: estudio longitudinal a partir del análisis acústico del habla.” Revista de Investigación en Logopedia 8.2 (2018): 115-128.
- Perkin G, Lees A, Stern M. Problems in the diagnosis of progressive supranuclear palsy. Canadian Journal Neurological Sciencias 1978;5.
- Rodríguez Leyva, Ildefonso. “Expresión de proteína tau y a-sinucleina en la piel de pacientes con enfermedad de alzheimer, enfermedad de parkinson y parálisis supranuclear progresiva.” (2016).
- Stamelou, M., & Höglinger, G. (2016). A review of treatment options for progressive supranuclear palsy. CNS drugs, 30(7), 629-636.
- Suárez, Pablo Rábano, and Álvaro Sánchez-Ferro. “Parálisis supranuclear progresiva Progressive supranuclear palsy.” (2021).