O que é pele de borboleta?

Revisado e aprovado por o médico Diego Pereira

Escrito por Josberth Johan Benitez Colmenares

Última atualização: 29 maio, 2023

A pele de borboleta, também conhecida como epidermólise bolhosa, é o nome dado a um grupo de doenças caracterizadas pela fragilidade da pele. Esta é uma doença de pele muito rara que afeta apenas alguns milhares de pessoas em todo o mundo. Ensinamos o que é, quais são seus tipos e quais opções existem para tratá-la.

Segundo os pesquisadores, apenas 19 casos por milhão de habitantes são registrados nos Estados Unidos. Os sintomas são muito variados, também a sua evolução. É uma das condições mais enigmáticas, embora isso não implique um total desconhecimento por parte dos cientistas. Nas linhas a seguir, ensinamos tudo o que você deve saber sobre a pele de borboleta.

Características da pele de borboleta

Como indicam os especialistas, a pele de borboleta é caracterizada por fragilidade mucocutânea acompanhada de bolhas que se desenvolvem devido a um trauma mínimo. De fato, as lesões podem surgir a partir de ações inócuas, como exposição ao sol por alguns minutos, esfregar a pele com um objeto, coçar ou usar fita adesiva.

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De acordo com o nível de separação dos tecidos, os cientistas distinguem três tipos de pele de borboleta: simples, juncional e distrófica. Vamos dar uma breve olhada em suas características:

• Epidermólise bolhosa simples: é a variante mais frequente de todas. Geralmente afeta apenas as palmas das mãos e plantas dos pés, e sempre afeta a camada externa (epiderme). As bolhas costumam ser leves e quando cicatrizam não deixam cicatrizes visíveis.
• Epidermólise bolhosa juncional: os pacientes que desenvolvem esse tipo de pele de borboleta o fazem desde a infância com lesões graves. Afeta o colágeno e a laminina, por isso pode afetar todo o corpo (articulações, mãos, pés e assim por diante). Não é incomum que crianças desenvolvam bolhas nas cordas vocais com essa variante.
• Epidermólise bolhosa distrófica: Manifesta-se pela ausência de um gene que fornece um tipo de colágeno que a pele necessita para ganhar força. Possui dois subtipos principais: doença de Pasini e epidermólise bolhosa pruriginosa.

A maioria dos casos de pele de borboleta é hereditária, embora as evidências indiquem que ela também pode ser adquirida. Independentemente disso, ter histórico familiar da doença aumenta potencialmente as chances de desenvolvê-la na infância ou em algum momento da vida.

Sintomas da epidermólise bolhosa

A pele de borboleta é uma condição muito heterogênea. Não apenas porque o quadro clínico dos três tipos é diferente, mas também porque os pacientes com a mesma variante não a desenvolvem com a mesma intensidade ou sinais. Em geral, destacamos os seguintes sintomas de epidermólise bolhosa:

• Pele frágil que se rompe e forma bolhas facilmente (após leve fricção com um objeto, mesmo com mudança de temperatura).
• Bolhas dentro da cavidade oral ou garganta.
• Malformação das unhas das mãos e dos pés (tendem a ser mais grossas).
• Pele grossa, especialmente nas mãos e pés.
• Coceira e queimação na superfície da pele.
• Cicatriz atrófica após o desaparecimento das bolhas.
• Bolhas no couro cabeludo.
• Problemas para engolir (disfagia). Isso pode evoluir para desnutrição devido à rejeição de alimentos.
• Infecções recorrentes devido à exposição das bolhas.

Estes são os sintomas gerais da pele de borboleta, embora, é claro, muitos mais possam se desenvolver. Por exemplo, constipação, dor nas articulações, dedos das mãos e pés malformados (eles podem se unir na cura), sepse e assim por diante.

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Diagnóstico de pele de borboleta

A pele de borboleta é uma doença muito,

rara, e casos leves são facilmente confundidos com outros tipos de patologias de pele. O procedimento padrão para seu diagnóstico é a realização de biópsia de pele para mapeamento imunofluorescente.

É um procedimento no qual se extrai uma amostra de pele da área afetada para examiná-la de maneira especial, para que se possam apreciar as diferentes camadas da pele. Este tipo de biópsia também permite identificar as proteínas envolvidas nas referidas camadas analisadas.

Se houver suspeita de que a condição seja hereditária, o especialista também realizará testes genéticos.

Tratamento para epidermólise bolhosa

Atualmente não há cura para a pele de borboleta. No entanto, existem algumas opções disponíveis para tornar a condição muito mais tolerável para os pacientes. Em princípio, tudo depende da gravidade com que se desenvolveu e do prognóstico a longo prazo.

Por exemplo, pequenas mudanças nos hábitos diários, como usar roupas mais folgadas, modificar a alimentação ou ter cuidado com as tarefas domésticas, podem ser suficientes em casos leves. Para casos moderados ou graves, prefere-se a ingestão de medicamentos, principalmente para tratar feridas que podem evoluir para infecções e dor.

Os cientistas estão investigando opções alternativas de tratamento para o futuro, como terapia de reposição de proteínas e transplante de medula óssea. Alguns pacientes necessitam de cirurgia para ampliar o esôfago, restaurar a mobilidade, enxertos de pele e até intervenção com tubos de alimentação. Eles também devem aprender a curar e curar feridas.

Embora as opções sejam limitadas no momento, espera-se que em algumas décadas existam alternativas de tratamento que reduzam os sintomas e a progressão da doença. De momento recomenda-se a procura de assistência médica antes do desenvolvimento dos sintomas, pelo que se pode optar por iniciar o tratamento em função da intensidade e tipo de variante manifestada.