Os epiteliomas calcificados de Malherbe

Os epiteliomas calcificados de Malherbe raramente são malignos. Na maioria das vezes, eles correspondem a tumores benignos que são removidos com tratamento cirúrgico.

Os epiteliomas calcificados de Malherbe são um tipo de tumor benigno que ocorre principalmente em crianças e jovens e é mais comum em mulheres.

As primeiras referências a lesões calcificadas são encontradas em Galeno e datam do ano 200 d.C. Contudo, os epiteliomas calcificados de Malherbe foram descritos por Malherbe e Chenantains em 1880. Esses pesquisadores os chamavam de epiteliomas calcificados de células sebáceas.

Em 1949, Lever e Griesemer observaram que o tumor se originou nas células da matriz capilar. Em 1965, Cantwell e Reed indicaram que os epiteliomas calcificados de Malherbe estavam associados à distrofia miotônica.

O que são os epiteliomas calcificados de Malherbe?

Os epiteliomas calcificados de Malherbe são tumores benignos de origem ectodérmica. Eles derivam das células mais externas que estão na bainha da raiz do folículo piloso. Ocasionalmente, se transformam em tumores malignos.

Esses tipos de tumores estão associados a uma ou mais mutações no gene  da beta-catenina (CTNNB1). Em 94% dos casos, eles estão localizados na face, pescoço e extremidades superiores. Em 21% dos casos, estão localizados na região periorbital.

Mais precisamente, os epiteliomas calcificados de Malherbe foram estabelecidos com a seguinte distribuição: 30% no pescoço, 17% nas bochechas, 16% no couro cabeludo e 14% na sobrancelha. Eles raramente aparecem na pálpebra ou no lábio superior da boca.

Características

Os epiteliomas calcificados de Malherbe são tumores bem definidos. Geralmente, seu tamanho varia entre 0,5 e 5 cm de diâmetro. No entanto, casos de tumores de até 15 cm já foram descritos. Eles têm formas variadas e têm a cor da pele, são rosados ou avermelhados.

Segundo Carbajal e colegas, estes tumores se apresentam  em três formas clássicas. Cerca de 40% dos casos ocorrem antes dos 10 anos de idade e os 60% restantes antes dos 20 anos de idade. Um número mínimo de casos foi relatado na sexta e sétima décadas de vida.

Esses tumores ocorrem com mais frequência nas mulheres. Eles geralmente são assintomáticos, embora às vezes provoquem alguma dor. Sua variante maligna é muito rara, mas quando ocorre, ataca principalmente os homens na quinta década de vida. Nesses casos, são tumores agressivos com metástases pulmonares frequentes.

Os epiteliomas calcificados de Malherbe compreendem dois tipos de células: epitelioides basofílicos, que são equivalentes a 50-75% do tumor; e eosinófilos, também chamados de células-sombra, ou células fantasmas, que correspondem à porcentagem restante.

Diagnóstico

O diagnóstico dos epiteliomas calcificados de Malherbe costuma ser clínico. No entanto, um estudo histopatológico deve ser realizado para confirmá-lo. A biópsia da pele é o método que costuma permitir chegar a um diagnóstico definitivo.

Como esses tumores apresentam uma grande diversidade clínica, é necessário um diagnóstico diferencial. É fácil confundi-los com outros tipos de patologias, como cistos dermoides e epidérmicos e calcinose cutânea, além de doenças malignas, como fibroblastoma de células gigantes e outras.

Mais comumente, é realizada uma biópsia aspirativa usando uma agulha fina (PAAF) para confirmar o diagnóstico inicial. Recomenda-se a realização de 2 ou 3 estudos clínicos para especificar qualquer diagnóstico anterior.

Outros dados adicionais sobre os epiteliomas calcificados de Malherbe

Tipicamente, a lesão causada pelos epiteliomas calcificados de Malherbe se apresenta na forma de um nódulo solitário. Tem uma consistência firme e uma superfície lobada. É facilmente movido com um único toque.

O sintoma de “tenda” é típico desse tipo de lesão. Este sintoma se refere ao fato de que, se o tumor for apalpado, a pele se estica com os dedos, e a lesão é sentida com uma consistência firme e lobada.

Além das variantes clínicas propostas por Carbajal e seus colaboradores, também foram encontradas outras formas desse tumor, tais como linfangiectásicas, exofíticas, perfurantes e pediculares. Uma variante muito rara e curiosa é o pilomatrixoma gigante, que geralmente aparece naqueles que também têm a síndrome de Gardner.