Síndrome da Pessoa Rígida: a rara doença que afastará Céline Dion dos palcos
Escrito e verificado por médico Leonardo Biolatto
Céline Dion, 54 anos, anunciou que sofre de uma doença muito rara. Isso a forçará a se distanciar de apresentações e shows para se concentrar no tratamento.
Na verdade, ele remarcou muitas datas da turnê de 2023 pela Europa. Algumas passaram para 2024, mas há outros shows que foroam cancelados.
Em comunicado que divulgou através das redes sociais, Céline Dion afirmou que sofre da síndrome da pessoa rígida. Depois de reconhecer que os estranhos sintomas não permitiam que ela desenvolvesse sua vida normalmente, ela finalmente conseguiu descobrir de onde eles vieram.
Infelizmente, esses espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária, às vezes causando dificuldades ao caminhar. Eles não me permitem usar minhas cordas vocais para cantar do jeito que estou acostumada.
O que é a síndrome da pessoa rígida?
A marca registrada da síndrome da pessoa rígida são os espasmos. Além disso, como o próprio nome indica, existe uma tendência da pessoa apresentar rigidez nos músculos.
É considerada uma doença autoimune. Isso significa que é o mesmo organismo que fabrica anticorpos que têm como alvo o sistema nervoso central, produzindo os sintomas clássicos da doença.
Segundo as estatísticas, é mais comum em mulheres, principalmente entre 30 e 60 anos. E embora a possibilidade de uma predisposição genética não seja clara, foram relatados casos que ocorrem em grupos familiares.
É comum que os pacientes também apresentem algumas das seguintes patologias associadas :
- Anemia perniciosa.
- Diabetes.
- Epilepsia.
- Tireoidite.
- Vitiligo.
Por que aparecem esses sintomas?
A doença de Céline Dion tem sintomas neurológicos. Como a cantora descreveu em seu vídeo, existem espasmos que podem acontecer em diferentes áreas do corpo.
Foi descrito que a rigidez e as contrações musculares geralmente respondem a estímulos externos. Quando um paciente com síndrome da pessoa rígida é exposto a ruídos altos ou mesmo ao toque, os sintomas são desencadeados com mais intensidade.
Por se tratar de um distúrbio degenerativo, que tende a progredir, posturas anormais podem aparecer com o passar dos meses e anos. Os pacientes se curvam e caem mais, pois não conseguem movimentar os membros com facilidade.
Nas investigações a esse respeito, não ficou claro qual é o ponto específico de ataque dos anticorpos. A evidência mais forte é que o sistema imunológico bloqueia uma enzima responsável pela produção da substância GABA. Assim, com menos GABA disponível, os neurônios tornam-se ineficientes no controle do movimento muscular.
Como foi feito o diagnóstico da doença de Céline Dion?
Embora a cantora canadense não tenha dado detalhes sobre o processo de diagnóstico, sabemos que não foi fácil. Segundo suas declarações, ele ainda está aprendendo qual é o problema e teve que percorrer um caminho tedioso para certificar a origem dos espasmos.
Os sintomas podem confundir os médicos no início. É provável que sejam feitos diagnósticos errôneos, pensando em patologias mais frequentes na população, como as seguintes:
- Fibromialgia.
- Esclerose múltipla.
- Doença de Parkinson.
- Crise de ansiedade ou ataques de pânico.
Atualmente, o teste rigoroso para o diagnóstico é um exame de sangue que procura anticorpos contra a enzima que produz o GABA. Sua presença é indicativa de síndrome da pessoa rígida, pois até 80% dos pacientes são positivos para ela.
O eletromiograma complementa os exames. Além de ser um método que qualquer neurologista solicitará na presença de espasmos musculares, aqui costuma dar resultados particulares. Os pacientes com a doença de Céline Dion têm atividade elétrica motora constante, como se nunca houvesse relaxamento nos músculos de suas extremidades.
Finalmente, a punção lombar também pode ser usada. Através do estudo das características do líquido cefalorraquidiano, são descartadas outras patologias que possam causar os mesmos sintomas.
Critérios diagnósticos para a síndrome da pessoa rígida
As diretrizes clínicas estabeleceram uma série de critérios que devem ser atendidos para que uma pessoa seja diagnosticada com a síndrome. São os seguintes:
- Falta de expressão no rosto, com rigidez da face.
- Rigidez dos músculos abdominais, com tendência a arredondar as costas e dificuldade em respirar.
- Espasmos musculares desencadeados por estímulos específicos, como ruído ou toque. A duração dos espasmos é de vários minutos.
- Atividade elétrica contínua no eletromiograma.
- Falta de evidência diagnóstica de outras patologias neurológicas.
- Aumento dos níveis de anticorpos contra a enzima GABA no sangue.
- Melhora dos sintomas dos pacientes após o início do tratamento com benzodiazepínicos.
A rara doença de Céline Dion tem tratamento?
Não há cura para a síndrome da pessoa rígida. O problema é tratado com medicamentos e terapia de reabilitação física, mas ainda não existe um protocolo que reverta a progressão do quadro.
Trabalhos de fisioterapia e cinesioterapia são essenciais. Eles visam melhorar a qualidade de vida diária.
Estou trabalhando duro com meu terapeuta de medicina esportiva para recuperar minha força e capacidade de desempenho.
Em relação aos medicamentos, a primeira escolha são os benzodiazepínicos. Muitos pacientes melhoram em curto prazo e retardam a evolução com um esquema dessas drogas.
Atualmente, terapias promissoras estão sendo investigadas para retardar a progressão da síndrome da pessoa rígida. Por um lado, a plasmaférese com imunoglobulina intravenosa poderia bloquear os anticorpos que atacam a enzima GABA. Por outro lado, resultados recentes confirmam que o transplante de células-tronco é uma alternativa viável.
É muito difícil estabelecer uma previsão concreta. Cada caso evolui de maneira diferente e, embora existam pacientes com melhora clara, também há aqueles que não respondem a medicamentos ou terapia.
A doença de Céline Dion significou um duro golpe em sua carreira. A suspensão dos concertos é a decisão lógica sendo que ela precisa se focar no seu tratamento.
Tudo o que sei fazer é cantar. É o que tenho feito toda a minha vida. E é o que mais gosto de fazer.
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