Pênfigo vulgar: sintomas e tratamentos
O pênfigo vulgar, embora seja uma doença incomum, sempre interessou à medicina devido à sua raridade. Seu tratamento é de longo prazo, e embora atualmente costume ser detectada a tempo, ainda pode causar a morte.
Como uma doença de pele rara, sua distribuição no mundo também é variável . Segundo estudos epidemiológicos, existem países, como Israel, onde cinco em cada cem mil a desenvolvem em um ano, enquanto na Inglaterra apenas um é afetado em cada cem mil habitantes por ano.
Na idade pediátrica , o risco de pênfigo vulgar é mínimo. A maior parte dos casos aparece em pessoas muito idosas e tem uma tendência a se tornar crônica. Entre homens e mulheres, não há diferenças no número de pacientes no mundo.
Por se tratar de uma doença autoimune , ou seja, em que os próprios anticorpos atacam estruturas do organismo que não reconhecem, não é contagiosa. Quem a sofre não pode transmiti-la a outras pessoas por contato ou proximidade.
As bolhas cutâneas geradas pelo pênfigo vulgar não são fatais em si, mas carregam certas complicações que podem levar à morte quando o tratamento não é adotado. Entre as complicações mais frequentes, podemos citar:
- Infecções dérmicas
- Sepse: é a extensão da infecção para o sangue
- Desnutrição: devido à dificuldade de alimentação no caso de bolhas orais
Causas do pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune na qual os anticorpos do corpo atacam as proteínas da pele. Esses anticorpos destroem as substâncias que mantêm as células da pele unidas. Quando as células são separadas pelo ataque, as bolhas características da patologia são formadas.
Uma situação semelhante ocorre em outra doença relacionada com esta, o pênfigo bolhoso. Neste caso, os anticorpos atacam as proteínas que unem a camada superficial da pele – epiderme – com a camada intermediária – derme – separando-as.
No pênfigo vulgar, as que se separam são células que estão na mesma camada da pele: na epiderme, a camada superficial. Ao se separarem e deixarem um espaço maior entre si, acumulam líquidos que chegam ao exterior através de bolhas .
Estudos globais mostram a suspeita de que exista um componente genético na doença . Ao registrar uma frequência mais alta da patologia entre certos grupos étnicos, como os judeus asquenazes, por exemplo, supõe-se que haja fatores hereditários envolvidos .
Mais raramente, foram detectados medicamentos que podem provocar o pênfigo vulgar como efeito adverso de sua administração. Entre eles, podemos citar:
- Penicilamina
- Inibidores da enzima de conversão da angiotensina: como o enalapril
- AINEs: como o ácido acetilsalicílico ou aspirina
Sintomas
Os sintomas do pênfigo vulgar são bolhas na pele e nas mucosas do corpo . Em alguns casos, pode haver desprendimento de lâminas da pele por fricção ou esfregões.
As bolhas estouram facilmente, criando o perigo de infecção. Quando as bolhas estouram, secretam seu conteúdo para o exterior e deixam um espaço aberto na pele afetada, que favorece a entrada de bactérias.
A localização e progressão típica das lesões é que comecem na boca, depois na face e nas mucosas dos genitais, para finalmente expandir-se para o resto do corpo. O paciente pode relatar dor, mas uma característica para o diagnóstico é que as bolhas não coçam.
De qualquer forma, mesmo com o quadro apresentado, o diagnóstico é difícil para qualquer profissional. Por isso, alguns métodos complementares costumam ser solicitados, tais como:
- Biópsia de pele
- Análise de anticorpos no sangue
- Endoscopia oral e digestiva
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Tratamento do pênfigo vulgar
A apresentação mais fácil de tratar é a que surge como efeito adverso de um medicamento que o paciente está consumindo. Nesse caso, suspender o medicamento geralmente é suficiente. Em pouco tempo, as bolhas desaparecem.
Para o restante das apresentações clínicas do pênfigo vulgar, são necessários tratamentos medicinais guiados por profissionais com alguma experiência nesse tipo de patologia. Entre as opções terapêuticas mais utilizadas, temos:
- Corticosteroides: se as bolhas são poucas, podem ser usados na forma de creme. Se houver uma maior extensão, há preferência para a via oral, com medicamentos como a prednisona. Como sempre, quando são utilizados corticosteroides, é fundamental o acompanhamento médico para evitar efeitos adversos.
- Imunossupressores: por se tratar de uma doença autoimune, uma opção é usar medicamentos que diminuam a ação dos anticorpos. Medicamentos como a azatioprina, o micofenolato e a ciclofosfamida fazem parte da lista prescrita por especialistas.
- Terceira linha: quando a doença é agressiva e os medicamentos citados anteriormente não obtêm resposta, uma terceira linha de ataque é tomada, consistindo em medicamentos com maior potência e, portanto, maior possibilidade de efeitos adversos, como a dapsona e o rituximabe.
Qualquer pessoa com pênfigo vulgar deve consultar um médico imediatamente. O tratamento precisa ser instituído rapidamente a fim de evitar complicações da doença. Devido às suas características, não é uma patologia que possa ser gerenciada sem o aconselhamento profissional correto.
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