Macroglobulinemia de Waldenström: o que é?
A macroglobulinemia de Waldenström é um câncer das células do sistema sanguíneo. Caracteriza-se pela proliferação de linfócitos B (células que fazem parte dos glóbulos brancos e são responsáveis pelos anticorpos) com produção excessiva de imunoglobulina ou anticorpo monoclonal M (derivado de um único tipo de célula) e infiltração na medula óssea.
É uma doença crônica e rara. Sua incidência é estimada em 3 pacientes por milhão de pessoas por ano.
Suas manifestações clínicas são variadas, indo desde sinais inespecíficos até aqueles associados a alterações no sangue devido à produção exagerada de anticorpos. A fadiga, relacionada à anemia crônica, é o sintoma mais comum.
Medula óssea, células sanguíneas e causas
A medula óssea é encontrada dentro dos ossos e é o local onde as células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas) são produzidas.
Os linfócitos B fazem parte dos glóbulos brancos e são responsáveis pela produção de anticorpos. Os anticorpos são proteínas encarregadas de atacar diretamente os agentes externos que invadem o corpo e sinalizam um alarme.
No caso da macroglobulinemia de Waldenström, há proliferação exagerada de linfócitos B (plasmócitos) que produzem anticorpos monoclonais classe M.
Até o momento, a causa específica da macroglobulinemia de Waldenström ainda não é conhecida. É considerada uma doença esporádica.
Está associada à predisposição familiar em até 20% dos casos (relacionada a parentes de primeiro grau) e a deleções cromossômicas específicas (presentes nos casos em que não há predisposição familiar).
Sintomas da macroglobulinemia de Waldenström
A macroglobulinemia de Waldenström é uma doença rara com curso crônico. Sua incidência é baixa, como já mencionado, mas é maior na raça branca.
Seu desenvolvimento é mais frequente entre a sexta e a sétima década de vida. A idade média de diagnóstico é de 65 anos e há predominância em homens sobre mulheres.
A sobrevivência estimada da macroglobulinemia de Waldenström é de apenas 5 a 6 anos.
Os sintomas são variados, no entanto, os mais comuns são os seguintes:
- Anemia crônica.
- Trombocitopenia.
- Sangramento nasal e gengival.
- Presença de linfadenopatia.
Quanto aos sinais inespecíficos, vão desde febre sem causa, perda de peso superior a 10% e suores noturnos abundantes, até sintomas gerais (saúde afetada, cansaço, anorexia).
Devido à produção exagerada na medula óssea de imunoglobulina M, o sangue fica mais denso, então o fluxo é mais lento e há maior chance de obstrução. Isso é conhecido como síndrome de hiperviscosidade.
Além disso, isso leva ao aumento dos gânglios linfáticos (linfadenopatia), fígado (hepatomegalia) e baço (esplenomegalia). E também a diminuição da produção de outros glóbulos brancos (leucopenia), glóbulos vermelhos (anemia) e plaquetas (trombocitopenia).
A anemia também ocorre porque os anticorpos M se ligam aos glóbulos vermelhos e causam a ruptura deles.
Na macroglobulinia de Waldenström, a síndrome de hiperviscosidade causa sintomas como os seguintes:
- Dor de cabeça.
- Sangramento nasal.
- Mudanças de visão.
- Doença de Raynaud.
- Insuficiência renal.
- Hemorragia retiniana.
Diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström
O diagnóstico da macroglobulinemia de Waldenström se dá pela detecção de anticorpos M no sangue com concentração superior a 3 gramas por litro. Além disso, a proliferação de células plasmáticas deve ser demonstrada na biópsia de medula óssea.
Um teste de imunofixação suplementar é realizado para verificar se o anticorpo M é derivado de um único tipo de célula (monoclonal).
Inicialmente pode haver níveis de hemoglobina de 10 gramas por decilitro, representando anemia leve. Esta forma crônica é bem tolerada pelos pacientes.
O tratamento dependerá dos sintomas e da evolução
A macroglobulinemia de Waldenström tende a progredir muito lentamente, ao longo de muitos anos, antes de exigir tratamento. Por esse motivo, em alguns pacientes (se não apresentarem sintomas ou alterações significativas) nenhuma abordagem é recomendada.
Quando o tratamento é usado, anticorpos monoclonais ou agentes alquilantes são usados isoladamente ou associados à quimioterapia. Este último é recomendado quando há muitas células produtoras de anticorpos monoclonais na medula óssea ou muitos anticorpos no sangue.
Nos casos em que a síndrome de hiperviscosidade da macroglobulinemia de Waldenström é grave, a plasmaférese pode ser usada. Nesse procedimento, o sangue é coletado, processado em uma máquina que remove proteínas anormais e depois devolvido ao corpo. Desta forma, os anticorpos são removidos e a viscosidade é reduzida.
Embora haja pouca experiência, alguns pacientes podem se beneficiar do transplante de medula óssea.
Veja: Novo exame de sangue que detecta múltiplos tumores antes que os sintomas se desenvolvam
Uma patologia difícil de diagnosticar
Se houver suspeita de macroglobulinemia de Waldenström, um médico especialista (hematologista) deve ser consultado para diagnóstico. As manifestações iniciais são muito inespecíficas, por isso é comum que vários tipos de câncer sejam levados em consideração antes do veredicto final.
Embora a sobrevida estimada após o diagnóstico pareça curta, quando não há sintomas, a evolução pode ser de vários anos.
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- Grietz M, Fonseca R, Rajkumar R. Waldenstrom’s Macroglobulinemia. The Oncologist 2000;5. Disponible en https://theoncologist.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdfdirect/10.1634/theoncologist.5-1-63
- Leukemia and Lymphona Society. Información sobre la macroglobulinemia de Waldenstrom. LLS 2015. Disponible en https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/FS20S_Waldenstrom%20Fact%20Sheet_Spanish_8_15FINAL.pdf.
- Khosravi Shahi P, Castillo Rueda A, Díaz Muñoz de la Espada V. Macroglobulinemia de Waldenström. An. Med. Interna 2006; 23( 6 ): 291-293. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992006000600013&lng=es.
- Romaní F, Cuadra J, Atencia F, Canelo C. Macroglobulinemia de Waldenstrom; comunicación de un caso. An Fac Med 2008;69(2). Disponible en https://revistasinvestigacion.unmsm.edu.pe/index.php/anales/article/view/1153.