Pele de borboleta, a extrema fragilidade da pele
Escrito e verificado por médico Leonardo Biolatto
Pele de borboleta é uma doença grave e rara, afetando entre 15 e 19 crianças por milhão de nascidos vivos. O nome médico para esta condição é “epidermólise bolhosa” e é caracterizada por extrema fragilidade da pele.
Estima-se que uma em cada 227 pessoas seja portadora da doença, sem saber. A pele de borboleta é uma patologia de origem genética, que se detecta à nascença e é incurável. É impossível saber se uma criança tem até o momento do parto.
A pele de borboleta é uma doença dolorosa e limitante, tanto para quem sofre quanto para quem está sob seus cuidados. Causa feridas que podem atingir até 80% do corpo e gerar muita dor. A patologia é crônica, mas não contagiosa ou infecciosa.
O que é pele de borboleta?
Quando as pessoas falam sobre pele de borboleta, na verdade estão se referindo não a uma, mas a um grupo de doenças de pele de origem genética. A principal característica de todas elas é que a pele é tão frágil quanto as asas de uma borboleta. Isso faz com que feridas ou bolhas ocorram com apenas um leve toque, ou mesmo espontaneamente.
Esta doença não afeta apenas a pele, mas também as membranas mucosas, tecidos do trato digestivo e olhos, boca, etc. Por esse motivo, é muito comum que as pessoas afetadas apresentem outras manifestações associadas à doença, como doenças cardíacas, estreitamento do esôfago ou insuficiência renal.
As pessoas com pele de borboleta não só sofrem lesões na pele, mas também nos órgãos internos. Pode acontecer, por exemplo, que um pedaço de comida provoque danos na boca ou no esôfago. É comum que também tenham sindactilia, ou fusão dos dedos das mãos e dos pés.
Na maioria dos casos, as pessoas com essa patologia morrem na segunda década de vida, principalmente por desenvolverem câncer de pele. Quanto mais grave o caso, pior o prognóstico. Atualmente, um tratamento com células-tronco está sendo experimentado.
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Tipos
Existem pelo menos 30 subtipos de epidermólise bolhosa. Em todos os casos, a doença ocorre porque as proteínas da pele não funcionam adequadamente e isso faz com que a pele não tenha resistência a fricções e golpes. Coloquialmente, diz-se que este tipo de pele carece da “cola” que permite unir as suas diferentes camadas.
Os vários tipos de pele de borboleta podem ser agrupados em três categorias:
- Simplex: As feridas ocorrem na epiderme, que é a camada mais superficial da pele. Nesses casos, as bolhas cicatrizam e não há perda de tecido.
- Juncional: afeta a área localizada entre as camadas externa e interna da pele. É a forma mais rara e tem níveis de gravidade muito variados.
- Distróficas: As lesões ocorrem na derme, que é a camada mais profunda da pele. As feridas afetam as articulações e, em alguns casos, podem limitar o movimento.
Cuidado e tratamento
As pessoas com pele de borboleta precisam de cuidados e assistência permanentes. Basicamente, eles exigem enfermeiros e fisioterapeutas. Os cuidados de enfermagem são necessários para tratar e cicatrizar as constantes feridas e bolhas; fisioterapia é necessária para retardar as complicações que muitas vezes surgem ao longo do tempo.
Leia também: Protopic para pele atópica
Um paciente com essa patologia precisa manter a pele e as mucosas bem hidratadas e evitar mudanças bruscas de temperatura. Muitas vezes, devem ter uma alimentação mole, muito rica em fibras e líquidos. Da mesma forma, requerem roupas e calçados especiais que não lhes causem danos.
O tratamento geralmente inclui um psicólogo e um assistente social. É necessário treinar os pais ou responsáveis para tomar as precauções e prestar os cuidados que esta condição exige. Além disso, para que você possa lidar adequadamente com o impacto de uma doença tão difícil.
Atualmente, existem várias organizações no mundo que lutam para que os sistemas de saúde respondam de forma mais adequada às necessidades destes doentes. Em particular, pretende-se que possam contar com cuidados domiciliários e medidas de apoio para aumentar a sua integração social.
Pele de borboleta é uma doença grave e rara, afetando entre 15 e 19 crianças por milhão de nascidos vivos. O nome médico para esta condição é “epidermólise bolhosa” e é caracterizada por extrema fragilidade da pele.
Estima-se que uma em cada 227 pessoas seja portadora da doença, sem saber. A pele de borboleta é uma patologia de origem genética, que se detecta à nascença e é incurável. É impossível saber se uma criança tem até o momento do parto.
A pele de borboleta é uma doença dolorosa e limitante, tanto para quem sofre quanto para quem está sob seus cuidados. Causa feridas que podem atingir até 80% do corpo e gerar muita dor. A patologia é crônica, mas não contagiosa ou infecciosa.
O que é pele de borboleta?
Quando as pessoas falam sobre pele de borboleta, na verdade estão se referindo não a uma, mas a um grupo de doenças de pele de origem genética. A principal característica de todas elas é que a pele é tão frágil quanto as asas de uma borboleta. Isso faz com que feridas ou bolhas ocorram com apenas um leve toque, ou mesmo espontaneamente.
Esta doença não afeta apenas a pele, mas também as membranas mucosas, tecidos do trato digestivo e olhos, boca, etc. Por esse motivo, é muito comum que as pessoas afetadas apresentem outras manifestações associadas à doença, como doenças cardíacas, estreitamento do esôfago ou insuficiência renal.
As pessoas com pele de borboleta não só sofrem lesões na pele, mas também nos órgãos internos. Pode acontecer, por exemplo, que um pedaço de comida provoque danos na boca ou no esôfago. É comum que também tenham sindactilia, ou fusão dos dedos das mãos e dos pés.
Na maioria dos casos, as pessoas com essa patologia morrem na segunda década de vida, principalmente por desenvolverem câncer de pele. Quanto mais grave o caso, pior o prognóstico. Atualmente, um tratamento com células-tronco está sendo experimentado.
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Tipos
Existem pelo menos 30 subtipos de epidermólise bolhosa. Em todos os casos, a doença ocorre porque as proteínas da pele não funcionam adequadamente e isso faz com que a pele não tenha resistência a fricções e golpes. Coloquialmente, diz-se que este tipo de pele carece da “cola” que permite unir as suas diferentes camadas.
Os vários tipos de pele de borboleta podem ser agrupados em três categorias:
- Simplex: As feridas ocorrem na epiderme, que é a camada mais superficial da pele. Nesses casos, as bolhas cicatrizam e não há perda de tecido.
- Juncional: afeta a área localizada entre as camadas externa e interna da pele. É a forma mais rara e tem níveis de gravidade muito variados.
- Distróficas: As lesões ocorrem na derme, que é a camada mais profunda da pele. As feridas afetam as articulações e, em alguns casos, podem limitar o movimento.
Cuidado e tratamento
As pessoas com pele de borboleta precisam de cuidados e assistência permanentes. Basicamente, eles exigem enfermeiros e fisioterapeutas. Os cuidados de enfermagem são necessários para tratar e cicatrizar as constantes feridas e bolhas; fisioterapia é necessária para retardar as complicações que muitas vezes surgem ao longo do tempo.
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Um paciente com essa patologia precisa manter a pele e as mucosas bem hidratadas e evitar mudanças bruscas de temperatura. Muitas vezes, devem ter uma alimentação mole, muito rica em fibras e líquidos. Da mesma forma, requerem roupas e calçados especiais que não lhes causem danos.
O tratamento geralmente inclui um psicólogo e um assistente social. É necessário treinar os pais ou responsáveis para tomar as precauções e prestar os cuidados que esta condição exige. Além disso, para que você possa lidar adequadamente com o impacto de uma doença tão difícil.
Atualmente, existem várias organizações no mundo que lutam para que os sistemas de saúde respondam de forma mais adequada às necessidades destes doentes. Em particular, pretende-se que possam contar com cuidados domiciliários e medidas de apoio para aumentar a sua integração social.
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- Balleste López, I., Campo González, A., de los Reyes Degournay, R., & Sanfiel Ferrer, A. (2008). Epidermólisis bullosa: a propósito de un caso. Revista Cubana de Pediatría, 80(1), 0-0.
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