Policitemia vera: causas, sintomas, diagnóstico e tratamento
Revisado e aprovado por médico Leonardo Biolatto
Os glóbulos vermelhos ou eritrócitos são células presentes no sangue, cuja principal função é transportar oxigênio para os tecidos. Nesse sentido, alterações em seu número, como a policitemia vera, podem trazer sérias consequências.
A policitemia vera é uma neoplasia da medula óssea, que provoca um aumento na produção de glóbulos vermelhos. Outras células sanguíneas, como plaquetas e leucócitos, também podem ser afetadas, mas em menor grau.
O aumento do número de glóbulos vermelhos torna o sangue mais espesso, o que explica o aparecimento de complicações a longo prazo. Infelizmente, é uma patologia crônica, que é diagnosticada muitos anos após o seu aparecimento, principalmente em pessoas com mais de 40 anos.
Sintomas
A doença é assintomática na maioria dos casos, então as pessoas não sabem que têm o distúrbio. Os sintomas podem estar ausentes ou muito leves nos primeiros anos.
As manifestações clínicas mais características surgem quando a quantidade de glóbulos vermelhos aumenta consideravelmente a viscosidade do sangue. Entre os principais sinais relatados por pessoas com policitemia vera, destacam-se:
- Perda de peso.
- Visão turva ou dupla.
- Dores de cabeça e tonturas.
- Inflamação e dor nas articulações.
- Dificuldade em respirar quando está deitado.
- Vermelhidão do rosto, mãos e pés.
- Coceira ou ardor, especialmente após o banho.
- Formigamento, dormência ou queimação nas extremidades.
Por outro lado, alguns estudos afirmam que até 70% das pessoas com policitemia vera apresentam esplenomegalia ou aumento do baço. O baço é o órgão responsável pela eliminação dos eritrócitos, por isso pode aumentar de tamanho na presença da alteração.
Causas da policitemia vera
A principal causa da doença é uma mutação genética em um gene específico que pode ocorrer em qualquer momento da vida. A mutação responsável surge de causas desconhecidas e não é hereditária.
Vários estudos relacionam a policitemia vera a uma alteração no gene da tirosina quinase JAK2. A mutação ocorre em uma área específica, denominada exon 14, em até 96% dos casos. No entanto, outras seções podem ser afetadas, como o exon 12.
Apesar de tudo, existem pacientes que sofrem de policitemia vera e não apresentam nenhuma mutação no referido gene. Dessa forma, é uma doença que pode ser idiopática.
Fatores de risco
Todas as pessoas são propensas à doença em algum momento de suas vidas. No entanto, a policitemia vera tende a afetar certos grupos populacionais com mais frequência, portanto, existem fatores de risco.
As principais são o fato de ser homem e ter mais de 50 anos. Porém, é importante levar em conta que mulheres e jovens também podem sofrer com o quadro patológico.
Veja: A sexualidade na velhice
Possíveis complicações
As complicações da policitemia vera surgem como resultado do aumento da viscosidade sanguínea. Uma das principais consequências é a formação de coágulos sanguíneos. Os coágulos sanguíneos podem bloquear o fluxo sanguíneo para órgãos como coração, cérebro ou pulmões.
As pessoas também podem apresentar úlceras gastrointestinais, devido ao aumento do número de hemácias. Além disso, inflamações e dores nas articulações são muito comuns nessa patologia.
A policitemia vera pode levar a outros distúrbios da medula óssea, como mielofibrose ou substituição da medula por tecido cicatricial. A mielofibrose causará uma diminuição na produção de células sanguíneas, o que pode levar à anemia. Além disso, algumas pessoas com a doença desenvolvem leucemia mielóide aguda.
Diagnóstico de policitemia vera
O diagnóstico da doença é feito ao acaso na maioria dos casos, durante um exame de sangue aleatório. Níveis elevados de eritrócitos orientam o diagnóstico, embora a hemoglobina e o hematócrito estejam dentro dos valores normais.
O médico também pode solicitar uma contagem de células sanguíneas para avaliar os níveis de leucócitos e plaquetas. Além disso, a presença de baixas concentrações de um hormônio chamado eritropoietina, pode ser um indicativo da doença.
Os especialistas devem usar vários exames laboratoriais para descartar a presença de outras patologias que explicam os distúrbios do sangue. Uma biópsia da medula óssea pode mostrar aumento da produção de glóbulos vermelhos. Por fim, deve-se buscar a presença de alterações genéticas características.
Tratamento
Infelizmente, não há cura definitiva para a policitemia vera. No entanto, as opções terapêuticas disponíveis permitem aliviar os sintomas apresentados pelas pessoas e melhorar a qualidade de vida.
O principal tratamento disponível para a doença é uma técnica chamada flebotomia. Consiste na inserção de uma agulha em uma veia de grosso calibre para extrair quantidades variáveis de sangue. A extração diminui o volume de sangue, o número de eritrócitos e a viscosidade do sangue.
A flebotomia deve ser realizada periodicamente, embora a frequência dependa da gravidade da condição. Por outro lado, existem vários medicamentos capazes de diminuir a produção de glóbulos vermelhos. O uso desses compostos oferece resultados favoráveis, mas devem ser consumidos sob estrita supervisão médica.
Alguns sintomas, como coceira, podem ser muito incômodos. Nesses casos, os profssionais da saúde prescrevem anti-histamínicos. Finalmente, algumas pessoas precisam tomar doses baixas de aspirina para prevenir coágulos sanguíneos.
Como viver com policitemia vera?
O prognóstico das pessoas com policitemia vera é bom, desde que cumpram adequadamente o tratamento. A expectativa de vida após o diagnóstico geralmente excede 20 anos na maioria dos casos.
Viver com qualquer doença crônica é um verdadeiro desafio para quem sofre e para seus familiares.
Pessoas com policitemia vera podem seguir algumas recomendações para melhorar sua qualidade de vida e reduzir o impacto da doença. Entre as mudanças recomendadas estão as seguintes:
- Evitar o tabaco.
- Beber bastante líquido.
- Evitar o frio e o calor intenso.
- Tomar banhos de água fria ou morna.
- Aumentar o uso de cremes para a pele.
- Exercitar-se regularmente, cuidando da possibilidade de traumas.
Uma doença crônica com consequências graves
A policitemia vera é uma patologia caracterizada pelo aumento do número de glóbulos vermelhos. A principal causa é uma mutação genética específica, embora existam fatores de risco que a predispõem.
Essa patologia pode causar complicações mortais quando não tratada adequadamente, portanto, o diagnóstico e o tratamento imediatos são essenciais. Nesse sentido, é importante consultar um médico na presença de qualquer sintoma anormal.
Os glóbulos vermelhos ou eritrócitos são células presentes no sangue, cuja principal função é transportar oxigênio para os tecidos. Nesse sentido, alterações em seu número, como a policitemia vera, podem trazer sérias consequências.
A policitemia vera é uma neoplasia da medula óssea, que provoca um aumento na produção de glóbulos vermelhos. Outras células sanguíneas, como plaquetas e leucócitos, também podem ser afetadas, mas em menor grau.
O aumento do número de glóbulos vermelhos torna o sangue mais espesso, o que explica o aparecimento de complicações a longo prazo. Infelizmente, é uma patologia crônica, que é diagnosticada muitos anos após o seu aparecimento, principalmente em pessoas com mais de 40 anos.
Sintomas
A doença é assintomática na maioria dos casos, então as pessoas não sabem que têm o distúrbio. Os sintomas podem estar ausentes ou muito leves nos primeiros anos.
As manifestações clínicas mais características surgem quando a quantidade de glóbulos vermelhos aumenta consideravelmente a viscosidade do sangue. Entre os principais sinais relatados por pessoas com policitemia vera, destacam-se:
- Perda de peso.
- Visão turva ou dupla.
- Dores de cabeça e tonturas.
- Inflamação e dor nas articulações.
- Dificuldade em respirar quando está deitado.
- Vermelhidão do rosto, mãos e pés.
- Coceira ou ardor, especialmente após o banho.
- Formigamento, dormência ou queimação nas extremidades.
Por outro lado, alguns estudos afirmam que até 70% das pessoas com policitemia vera apresentam esplenomegalia ou aumento do baço. O baço é o órgão responsável pela eliminação dos eritrócitos, por isso pode aumentar de tamanho na presença da alteração.
Causas da policitemia vera
A principal causa da doença é uma mutação genética em um gene específico que pode ocorrer em qualquer momento da vida. A mutação responsável surge de causas desconhecidas e não é hereditária.
Vários estudos relacionam a policitemia vera a uma alteração no gene da tirosina quinase JAK2. A mutação ocorre em uma área específica, denominada exon 14, em até 96% dos casos. No entanto, outras seções podem ser afetadas, como o exon 12.
Apesar de tudo, existem pacientes que sofrem de policitemia vera e não apresentam nenhuma mutação no referido gene. Dessa forma, é uma doença que pode ser idiopática.
Fatores de risco
Todas as pessoas são propensas à doença em algum momento de suas vidas. No entanto, a policitemia vera tende a afetar certos grupos populacionais com mais frequência, portanto, existem fatores de risco.
As principais são o fato de ser homem e ter mais de 50 anos. Porém, é importante levar em conta que mulheres e jovens também podem sofrer com o quadro patológico.
Veja: A sexualidade na velhice
Possíveis complicações
As complicações da policitemia vera surgem como resultado do aumento da viscosidade sanguínea. Uma das principais consequências é a formação de coágulos sanguíneos. Os coágulos sanguíneos podem bloquear o fluxo sanguíneo para órgãos como coração, cérebro ou pulmões.
As pessoas também podem apresentar úlceras gastrointestinais, devido ao aumento do número de hemácias. Além disso, inflamações e dores nas articulações são muito comuns nessa patologia.
A policitemia vera pode levar a outros distúrbios da medula óssea, como mielofibrose ou substituição da medula por tecido cicatricial. A mielofibrose causará uma diminuição na produção de células sanguíneas, o que pode levar à anemia. Além disso, algumas pessoas com a doença desenvolvem leucemia mielóide aguda.
Diagnóstico de policitemia vera
O diagnóstico da doença é feito ao acaso na maioria dos casos, durante um exame de sangue aleatório. Níveis elevados de eritrócitos orientam o diagnóstico, embora a hemoglobina e o hematócrito estejam dentro dos valores normais.
O médico também pode solicitar uma contagem de células sanguíneas para avaliar os níveis de leucócitos e plaquetas. Além disso, a presença de baixas concentrações de um hormônio chamado eritropoietina, pode ser um indicativo da doença.
Os especialistas devem usar vários exames laboratoriais para descartar a presença de outras patologias que explicam os distúrbios do sangue. Uma biópsia da medula óssea pode mostrar aumento da produção de glóbulos vermelhos. Por fim, deve-se buscar a presença de alterações genéticas características.
Tratamento
Infelizmente, não há cura definitiva para a policitemia vera. No entanto, as opções terapêuticas disponíveis permitem aliviar os sintomas apresentados pelas pessoas e melhorar a qualidade de vida.
O principal tratamento disponível para a doença é uma técnica chamada flebotomia. Consiste na inserção de uma agulha em uma veia de grosso calibre para extrair quantidades variáveis de sangue. A extração diminui o volume de sangue, o número de eritrócitos e a viscosidade do sangue.
A flebotomia deve ser realizada periodicamente, embora a frequência dependa da gravidade da condição. Por outro lado, existem vários medicamentos capazes de diminuir a produção de glóbulos vermelhos. O uso desses compostos oferece resultados favoráveis, mas devem ser consumidos sob estrita supervisão médica.
Alguns sintomas, como coceira, podem ser muito incômodos. Nesses casos, os profssionais da saúde prescrevem anti-histamínicos. Finalmente, algumas pessoas precisam tomar doses baixas de aspirina para prevenir coágulos sanguíneos.
Como viver com policitemia vera?
O prognóstico das pessoas com policitemia vera é bom, desde que cumpram adequadamente o tratamento. A expectativa de vida após o diagnóstico geralmente excede 20 anos na maioria dos casos.
Viver com qualquer doença crônica é um verdadeiro desafio para quem sofre e para seus familiares.
Pessoas com policitemia vera podem seguir algumas recomendações para melhorar sua qualidade de vida e reduzir o impacto da doença. Entre as mudanças recomendadas estão as seguintes:
- Evitar o tabaco.
- Beber bastante líquido.
- Evitar o frio e o calor intenso.
- Tomar banhos de água fria ou morna.
- Aumentar o uso de cremes para a pele.
- Exercitar-se regularmente, cuidando da possibilidade de traumas.
Uma doença crônica com consequências graves
A policitemia vera é uma patologia caracterizada pelo aumento do número de glóbulos vermelhos. A principal causa é uma mutação genética específica, embora existam fatores de risco que a predispõem.
Essa patologia pode causar complicações mortais quando não tratada adequadamente, portanto, o diagnóstico e o tratamento imediatos são essenciais. Nesse sentido, é importante consultar um médico na presença de qualquer sintoma anormal.
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