Lúpus eritematoso sistêmico: tudo o que você precisa saber

Você já ouviu falar de lúpus eritematoso sistêmico? Essa doença crônica que causa inúmeras lesões no corpo e atinge principalmente mulheres em idade fértil.

Neste artigo, vamos compartilhar informações que você deve saber sobre essa patologia. Continue lendo para aprender sobre seus sintomas e suas causas principais.

O que se deve saber sobre o lúpus eritematoso sistêmico?

De acordo com a literatura científica, o lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença reumatológica, que afeta a pele e o tecido conectivo. Ela é considerada o paradigma das doenças autoimunes.

Por ser uma doença autoimune, sua maior característica é a presença dos anticorpos. Ou seja, anticorpos fabricados pelo sistema imunológico do indivíduo que “atacam” as células do próprio organismo.

No caso do lúpus, o resultado final da ação desses autoanticorpos é o surgimento de lesões em vários órgãos e tecidos. Essa é a razão pela qual o lupus eritematoso é considerado uma “doença sistêmica” ou “não organoespecífica”. Trata-se de uma doença crônica que transcorre com períodos de remissão e de agudização dos sintomas.

Qual é sua prevalência e etiologia?

De acordo com os dados do Manual MSD, temos que “70 a 90% dos casos ocorrem em mulheres (geralmente em idade fértil). É mais comum em pessoas brancas e asiáticas. Pode afetar pacientes de qualquer idade, até neonatos”.

A causa exata da doença é desconhecida. Contudo, parece inegável que a etiologia seja multifatorial.

Uma série de fatores genéticos, hormonais e ambientais atuariam sobre um sistema imunológico geneticamente predisposto. Portanto, em última instância, isso daria lugar às manifestações clínicas típicas da doença.

Em um estudo recente, é indicado que “a radiação ultravioleta é o fator ambiental mais ligado ao lúpus e causa agudização em 70% dos pacientes, aumentando a apoptose de queratinócitos e outras células ou alterando o DNA e as proteínas intracelulares para que se tornem antigênicas”. Da mesma forma, é afirmado que embora o fator genético seja importante, não é causa suficiente para o aparecimento da doença.

O que significa que o sistema imunológico está “geneticamente predisposto”?

O sistema imunológico de uma pessoa não desencadeia uma resposta anômala porque ele simplesmente quer, mas sim porque é necessário que exista uma predisposição a isso. Essa predisposição se deve à existência de genes de suscetibilidade. Esses genes estão relacionados de maneira indireta com a doença e fazem com que quem a possua tenha mais probabilidade de sofrer da doença. No entanto, também se deve à ausência de uma série de genes protetores.

A soma desses dois fatores tem como resultado a modificação da resposta imunológica frente a fatores externos e internos. Quando essa resposta é excessiva ou se prolonga por muito tempo, surge a autoimunidade.

Quais são os fatores condicionantes desse transtorno da pele?

Fatores genéticos

Para começar, o lúpus eritematoso sistêmico tem uma importante associação com o HLA – DR3 e o HLA – DR2, assim como com alguns genes que codificam componentes do sistema do complemento (relação com déficit de C2 e C4).

Os HLA (‘antígenos leucocitários humanos’ em inglês) são moléculas presentes em todas as células do organismo das pessoas e permitem ao sistema imunológico diferenciar o que é próprio (para não atacá-lo) do que é alheio (para atacar). O sistema do complemento é formado por uma série de moléculas cujo objetivo é eliminar qualquer elemento não reconhecido como próprio.

Fatores hormonais

Em primeiro lugar, devemos considerar a maior prevalência do lúpus eritematoso sistêmico em mulheres em idade fértil em comparação aos homens. Por isso, foi proposta a ideia de que exista uma relação entre os hormônios sexuais e a doença.

Portanto, os hormônios próprios (estrogênios, progesterona, prolactina, testosterona…) e os exógenos (tratamentos de substituição ou anticoncepcionais) parecem desempenhar um papel importante na doença, apesar de não existir ainda um consenso sobre a importância de sua influência.

Fatores ambientais

Em segundo lugar, alguns fatores ambientais parecem poder desencadear ou intensificar o lúpus eritematoso sistêmico.

• Radiação ultravioleta, relacionada com a fotossensibilidade (resposta exagerada à luz solar) própria do quadro e o aparecimento de novos surtos depois da exposição prolongada ao sol.
• Infecções por alguns vírus, como o vírus de Epstein-Barr ou alguns retrovírus.
• Induzido por fármacos, no qual o quadro clínico poderia se dever à atuação de certos fármacos sobre o sistema imunológico. Por exemplo, como acontece com a procainamida (antiarrítmico) ou a hidralazina (anti-hipertensivo).

Qual é a patogenia do lúpus?

O resultado final é a formação de imunocomplexos e seu depósito nos diferentes tecidos. Denomina-se imunocomplexo o resultado da união antígeno-anticorpo. Esse depósito é um dos principais mecanismos pelos quais se produz a lesão tissular, junto com processos de inflamação e apoptose (morte celular). Tudo isso resultante da resposta imunológica anômala.

Qual é a clínica?

• Os sintomas gerais (95%) são fatiga, falta de apetite, perda de peso e mal-estar geral.
• Manifestações músculo-esqueléticas (95%): fundamentalmente dores musculares e articulares. São os sintomas mais frequentes.
• Lesões cutâneas (80% dos casos): mais da metade dos pacientes com lúpus apresenta fotossensibilidade. Além disso, quase metade dos pacientes apresenta lesões na mucosa oral e nas fossas nasais em forma de aftas. A lesão cutânea pode se apresentar de três formas:
  • Lúpus cutânea aguda (50%): aparece uma das lesões mais características da doença, um eritema facial (vermelhidão da pele do rosto) em forma de asas de borboleta. Não deixa cicatrizes e seu desenvolvimento se relaciona como sol e com os novos surtos. Em ocasiões pode ser acompanhado de uma erupção cutânea avermelhada que afeta a outras regiões (pescoço, ombros, braços…).
  • Lúpus cutâneo subagudo (10%): aparecem lesões cheias de bolhas simétricas no pescoço e nos ombros quando a pessoa se expõe ao sol. Não deixa cicatriz, embora em algumas regiões a pigmentação da pele pode ser alterada.
  • Lúpus cutâneo crônico (30 %).
• Alterações hematológicas (80%): o mais frequente é o aparecimento de anemia crônica.
• Manifestações neurológicas: como dor de cabeça, depressão, ansiedade, convulsões…
• Afeta o pulmão e a pleura: na metade dos pacientes. A mais frequente é a pleurite e a mais grave é a hemorragia alveolar massiva (felizmente, esta última é muito rara).
• Manifestações cardíacas: a mais frequente é a pericardite.
• Nefrite lúpica. Afeta a metade dos pacientes e é um sinal de mal prognóstico.
• Podem aparecer muitas outras manifestações em função do órgão afetado, tais como abortos, queratoconjuntivite…

Qual é o diagnóstico do lúpus?

A alteração mais característica do lúpus é o aparecimento de autoanticorpos ANA (autoanticorpos antinucleares) presentes em 80 a 90% dos pacientes.

• Os ANA não são específicos do lúpus, já que também aparecem em outras doenças autoimunes.
• Os ANA podem não estar presentes mesmo que o paciente tenha lúpus. Os pacientes ANA negativo (10 – 20%) têm maior clínica e podem apresentar fenômeno de Raynaud.
• Dentro dos ANA, os mais específicos para o lúpus são os chamados Anti DNA DS.

O lúpus é uma doença crônica, mas pode ocorrer com períodos assintomáticos (chamados de remissões). Por esse motivo, é importante que o paciente siga as indicações do médico e ao mesmo tempo procure manter um estilo de vida saudável.