Penfigoide bolhoso: sintomas, causas e tratamento

O penfigoide bolhoso é uma patologia epidérmica pouco comum, de natureza autoimune. Estima-se que tenha uma incidência de 2,8 pacientes por 10.000 habitantes nos Estados Unidos, quase sempre com idade em torno dos 60 anos. Esta patologia provoca diversos sintomas na pele, entre os quais se destaca o aparecimento de bolhas.

Em geral, é considerada benigna, mas é relatada uma mortalidade anual de 23 a 28% das pessoas afetadas. Isso poderia ser explicado pela idade dos pacientes e pelo seu estado de saúde debilitado, mais do que pela doença em si. Que tal conhecer mais sobre o assunto?

O que é o penfigoide bolhoso?

O penfigoide bolhoso (PB) surge como resultado de uma disfunção do sistema imunológico do paciente. Em particular, os pacientes apresentam anticorpos na junção dermoepidérmica, uma estrutura que separa a derme da epiderme.

As biópsias das lesões mostram imunoglobulinas do tipo G e componentes do complemento C3 em praticamente todos os casos. Algumas imunoglobulinas acessórias, tais como IgM, IgA, IgE ou IgD, também podem ser observadas nas bolhas. De qualquer forma, conforme já dissemos, a IgG é a mais prevalente, em quase 90% dos casos.

A presença desses anticorpos nas lesões mostra que o sistema imunológico está atacando os tecidos do paciente equivocadamente. Nesse caso, a ação é direcionada contra as fibras que conectam a derme e a epiderme, o que tem como resultado a inflamação localizada e as lesões previamente descritas.

Assim, a patogênese do PB pode englobar 2 categorias diferentes: uma resposta imune e uma resposta de natureza inflamatória. Ambas são derivadas da ação das células que nos protegem contra infecções virais e bacterianas.

Os anticorpos se ligam aos antígenos BP180 e BP230, proteínas essenciais na ligação celular.

Causas do penfigoide bolhoso

De acordo com o Manual MSD, a causa do penfigoide bolhoso ainda é desconhecida. De qualquer forma, vamos apresentar alguns fatores que podem favorecer o seu aparecimento.

1. Uso de certos medicamentos

Fármacos como furosemida, espironolactona, penicilina, antipsicóticos e outras podem promover o aparecimento do penfigoide bolhoso. De acordo com uma publicação na página DermNet NZ, os medicamentos que o desencadeiam com maior frequência são os inibidores dos pontos de controle relacionados ao PD-1, essenciais em tratamentos imunoterapêuticos para tratar melanomas.

2. Fatores físicos

Os traumas físicos na pele, a radioterapia para o tratamento de tumores cancerígenos e a fototerapia com luz ultravioleta podem estimular o aparecimento do penfigoide bolhoso.

3. Fatores predisponentes

A seguir, vamos mostrar uma lista que relaciona certas doenças e condições pessoais ao penfigoide bolhoso. Entre elas, encontramos as seguintes:

• Esta patologia ocorre igualmente em ambos os sexos e, por essa razão, não está ligada a problemas hormonais específicos em homens ou mulheres, como é o caso de outras doenças.
• Há uma certa predisposição genética para o desenvolvimento da doença.
• É mais prevalente em pacientes idosos com problemas neurológicos, como aqueles que tiveram um acidente vascular cerebral ou que sofrem de demência.
• Em algumas pessoas, está associado a processos neoplásicos malignos, ou seja, a alguns tipos de câncer.

É preciso ter em mente que esta patologia decorre de erros no sistema imunológico e, portanto, qualquer fator que a possa “confundi-lo” levará ao seu aparecimento. Por esse motivo, múltiplas patologias estão associadas ao penfigoide bolhoso, mas nenhuma é considerada desencadeante em 100% dos casos.

De qualquer forma, o paciente típico é de idade geriátrica, com 60 anos ou mais. Esta condição é muito rara em adultos e crianças, mas já foram relatados casos isolados em todas as faixas etárias.

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Sintomas de penfigoide bolhoso

A Academia Espanhola de Dermatologia e Venereologia (AEDV) mostra, com perícia, o quadro clínico da doença. Primeiramente, aparecem diversas lesões com forma de eczema, típicas da urticária – que causam muita coceira –, sobre as quais aparecem grandes bolhas que não estouram facilmente.

Na maioria das vezes, a coceira é o primeiro sintoma a surgir, uma vez que as bolhas não necessariamente se tornam presentes até vários anos após o aparecimento do distúrbio. Conforme o sistema imunológico cria anticorpos para danificar a junção dermoepidérmica, as bolhas se tornam mais visíveis, doloridas e avermelhadas.

Geralmente, essas bolhas aparecem nas dobras cutâneas, especialmente em áreas onde ocorrem movimentos repetitivos de flexão. Por isso, é raro que os pacientes apresentem lesões bolhosas na cabeça ou no pescoço.

Testes diagnósticos

A Cleveland Clinic destaca que o primeiro passo para o diagnóstico do penfigoide bolhoso é o exame físico. O médico fará uma anamnese, ou seja, ele vai solicitar algumas informações relevantes ao paciente, tais como:

• Quando os sintomas apareceram.
• Quais são as sensações experimentadas pelo paciente.
• Antecedentes familiares.

Após a suspeita do quadro clínico, recorre-se a um exame de sangue e são retiradas amostras de uma área afetada para biópsia. Isso pode mostrar a presença de anticorpos atacando os tecidos do corpo, confirmando o distúrbio imunológico.

Tratamento do penfigoide bolhoso

De acordo com informações da Biblioteca Nacional de Medicina dos Estados Unidos, os corticosteroides geralmente são a primeira linha de tratamento para o PB. Eles aliviam a inflamação da pele, o calor e a dor. Além disso, eles também contribuem para a supressão de respostas imunológicas mal direcionadas dentro do corpo.

O corticosteroide mais usado é a prednisona, uma droga sintética que geralmente é administrada por via oral, mas que também pode ser injetada por via intramuscular. Muitas vezes, é usada para tratar a gripe, a asma, a febre e a tosse, pois atua como um imunossupressor de quase todo o sistema imunológico da pessoa.

Com frequência, o tratamento com prednisona é sistêmico, sendo prescrito em forma de comprimido por via oral – de 60 a 80 miligramas – uma vez ao dia. Em variantes mais localizadas da doença, é possível recorrer ao clobetasol, uma pomada tópica que reduz os sintomas e evita o consumo de muitos medicamentos gerais.

Se os corticosteroides não funcionarem, são utilizadas outras drogas imunossupressoras mais potentes.

Prognóstico

A porcentagem de morte em pacientes com penfigoide bolhoso não tratado é de 18% ao ano. De qualquer forma, isso está relacionado com a idade e o estado de saúde dos pacientes afetados. Na melhor das hipóteses, o penfigoide desaparece após alguns meses ou anos, mesmo sem tratamento.

A maioria das pessoas afetadas que respondem ao tratamento com corticosteroides obtêm a remissão dos sintomas em um período de 2 a 10 meses. Ainda assim, pode ser necessária a administração de medicamentos por via oral durante vários anos para evitar que o sistema imunológico volte a ficar fora de controle e cause os danos epidérmicos mencionados.

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O que devemos lembrar?

Estamos diante de uma condição clínica de difícil abordagem e compreensão, pois assim como acontece com muitas outras doenças autoimunes, encontrar uma causa específica é uma tarefa complexa. Certos fatores predisponentes foram identificados, mas nenhum deles parece ser o gatilho claro e universal para o penfigoide bolhoso.

Além da dificuldade para encontrar a causa, cabe ressaltar que o tratamento não funciona para todos os pacientes. Isso pode piorar bastante o prognóstico da doença, principalmente considerando que a maioria dos afetados já apresenta uma idade avançada e um estado de saúde delicado.